乳糜腹

乳糜腹的病因复杂，有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。

先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致，即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高，扩张及破裂，或有先天性裂隙。

后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生在成人，病因以肿瘤和炎症为多，创伤次之。腹腔内的感染，特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹；肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞，远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂，形成乳糜腹。

在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因：先天性占39%；其次为特发性(31%)，继发于腹内感染者15%，外伤性者12%，肿瘤(3%)。作者经历的手术治疗患者19例，外伤者2例(10.5%)，腹内感染者2例(10.5%)，7例于术中找到漏乳糜的裂口，均为1岁内婴儿，提示为先天性者，占36.8%，其余约一半的病例原因不明。

食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单酯，它们由小肠黏膜上皮细胞吸收后，被机体合成甘油三酯，然后以乳糜微粒形式进入淋巴管，构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池，再汇入胸导管，然后进入颈部无名静脉。故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈白色乳状液、无臭，呈碱性反应，比重为1.010～1.021，静置后可分3层，上层乳状，中层水样，下层为白色沉淀。白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主，培养无细菌生长。

乳糜液漏出进入腹腔刺激腹膜炎发生无菌性化学性炎症改变，腹膜及肠系膜充血、水肿、肥厚，肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的乳糜管条纹，肠管苍白。组织学检查：腹膜增厚，纤维组织增生，被覆一层炎性渗出物，血管扩张、充血、出血，并散在慢性炎症细胞浸润，肉芽组织形成，呈慢性增生性腹膜炎改变。

腹内淋巴肉瘤、胰癌、卵巢癌、胸内肿瘤均可因直接浸润或转移而引起较大的淋巴管道梗阻。梗阻处多在乳糜池区，其次在纵隔胸导管处。梗阻的近侧淋巴管扩大，瓣膜失效，以致乳糜液倒流，管内压力增加，壁薄的管道易受损伤而破裂，造成乳糜腹。腹内淋巴结结核压迫或侵蚀淋巴管道，也是乳糜腹的常见原因。闭合性和开放性腹部伤、腹部手术中的误伤，都可伤及较大的淋巴管道，导致乳糜外溢。腹内淋巴管道的先天性变异、出现与腹腔相接的交通支或囊样扩张破裂，也可产生乳糜腹。有少数原因不明，术中也找不到漏乳糜的部位。

本病可表现为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。

1.急性腹膜炎型 少见，多于大量进食，特别是脂肪餐后4～6h发病，为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性腹膜炎。表现为急性腹痛，最初腹痛范围广泛，位置不定，有时为绞痛，并逐渐加剧。伴有恶心、呕吐，腹部膨胀，全腹压痛或局限性压痛，常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进，晚期肠鸣音减弱。常易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔。

2.慢性腹膜炎型 乳糜液缓慢漏入腹腔，对腹膜刺激较轻，炎症反应也较轻，无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆，体重下降或不增，乳糜性腹泻，低蛋白血症及营养不良，严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张，腹部叩诊有移动性浊音，液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液，或阴囊及下肢水肿。

腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法。根据腹水性质、白细胞计数、细菌学检查等的特点。

腹腔穿刺抽取乳糜样腹水进行检查。

1.腹水性质 乳白色，碱性，比重1.010～1.021，静置后分层；苏丹脂肪染色呈阳性反应。

2.白细胞计数及分类 腹水白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主。

3.细菌学检查 无细菌生长。

常用影像学检查协助诊断。

1.腹部B型 超声检查可发现大量腹水。

2.淋巴管造影 不但可以确定病因，还可确定淋巴漏孔的部位和范围。

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乳糜液含有丰富的营养，长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症，并易继发细菌感染。

(一)治疗

诊断明确应尽早治疗。

1.保守治疗

(1)饮食疗法：先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。

中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。

(2)抽液疗法：腹腔穿刺抽液疗法，是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。

2.手术治疗 手术的目的是解除病因，缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如肿瘤所致乳糜腹，以及经保守治疗3～4周无效或病情加重者，均应尽早手术治疗。

(1)解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎，术中见腹腔乳白色液体1200ml，腹水乳糜试验阳性。末端回肠系膜有4个肿大淋巴结，1个已破裂，将其切除，痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎，手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔置引流管治愈。

(2)缝扎乳糜漏孔：部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔缝合结扎，并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中，9例找到裂孔，均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5h进脂肪饮食，喂服含苏丹黑的奶，可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h)，脂肪餐后流出率可高达200ml/h。

(3)分流手术：对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。最常用分流手术有：

①腹腔大隐静脉分流术：即切开股三角部，游离出大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度12～15cm，然后切断，结扎远端，经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合。

②腹腔静脉分流术：是将带有单向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉，或在腹腔内直接置入髂内静脉，超过膈水平或到右心房，单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的压力，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。

③淋巴结静脉分流术：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开，保留进入淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。

另外，对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。

(二)预后

本病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者。在我们收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月，又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡；另1例术中未找到裂孔，用75%酒精涂擦肠系膜根部，因败血症、多器官功能衰竭死亡。11例随访半年～12年，除1例发育迟缓，智力稍差外，其余病例生长发育良好，无复发。

有人收集文献报道小儿乳糜腹92例，死亡16例(17%)，病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)，所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗，或仅进行腹腔穿刺，或剖腹手术，以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。