结肠血管畸形

胃肠道血管畸形的病因和发病机制仍不十分清楚，可能与后天血管退行性变、先天性血管发育异常以及慢性的黏膜缺血有关，也有学者认为这些病人有先天性的潜在因素使得后天易发生血管畸形变。Boley对19例手术切除的结肠血管畸形标本进行研究后认为造成结肠黏膜下血管扩张改变的直接原因是慢性、间歇性及轻度的黏膜下静脉阻塞，这种静脉阻塞受肠肌层收缩和肠壁张力的影响，其张力与肠腔直径和肠内压成正比关系，而结肠内径大，内压较高(特别是盲肠、乙状结肠和直肠内压偏高)，在这种高张力下易造成黏膜下静脉回流障碍，导致小静脉迂曲和毛细血管扩张，形成结肠黏膜下血管畸形。另外Speth等发现胃肠道血管畸形的病人中伴有主动脉瓣狭窄、心肌病变和肾衰者易出血，可能原因是血管畸形的黏膜灌注压低和慢性缺氧造成黏膜缺血的结果。

结肠血管畸形与下消化道出血有着必然的联系，因为在血管扩张区的薄壁静脉和毛细血管扭曲、扩张，甚至部分血管与肠腔仅一层内皮细胞，而血液回流障碍导致黏膜抵抗力下降，因而在炎症糜烂或某些机械和化学性刺激下容易发生出血。Moore将它分为3型：Ⅰ型，血管扩张好发于老年人，多位于右半结肠，主要病变在黏膜下层小动脉、小静脉的明显扩张、扭曲和变形，病变可贯穿黏膜下层累及黏膜与表浅小溃疡相通是出血的病理基础，结肠镜下可见，但手术时不能触到；Ⅱ型，血管发育不良主要发生于年轻人，可位于肠道任何部位，病变较大，有可能看到或触到；Ⅲ型，遗传性出血性毛细血管扩张症，可位于胃肠道任何部位，系遗传性，有家族史伴皮肤毛细血管扩张症，一般出血量不大，不会引起休克，查体无阳性体征，X线及内镜等常规检查均无助于诊断，盲目开腹探查大都不易找到出血病灶，选择性血管造影为本病较可靠的辅助诊断手段。

结肠血管畸形一般情况下无任何症状，只有在出血的时候表现出鲜血便、暗红色血便或便潜血阳性，反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，如果短时内大量出血也可以导致休克；但结肠血管畸形出血多以少量出血为主，出血病程长短不一，出血多数可以自行停止，有一定自限性。在同时伴有结肠炎症的情况下也会有腹痛等表现。查体无有意义体征。归纳有四大特点：病程长短不一，长者可达十几年；反复血便，一般出血量不多；有自限性；体征缺如。

结肠血管畸形诊断主要依靠结肠镜和选择性血管造影；钡剂灌肠和气钡双重造影对该病诊断无意义。在结肠血管畸形发生出血时，选择性血管造影以及核素影像扫描有一定诊断价值。

实验室检查：反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，血红细胞及血红蛋白下降。

其他辅助检查：

1.内镜检查内镜的发展和操作技术的不断提高使内镜成为结肠血管畸形诊断的重要手段之一，阳性率可达90%。在 内镜下结肠血管畸形主要表现为小点状、斑片状、树枝样或火花样扩展红色病变，红色病灶内有时可见扩张迂曲的血管纹理，直径大小为0.2～1cm，界限清楚，多为单发，也可多发。齐滕裕等将胃肠道血管畸形分为3型： Ⅰ型，平坦树枝状、雾状血管瘤样、线状及火花样扩展的毛细血管扩张；Ⅱ型，平坦或稍隆起，1～10mm边界清楚的红色斑，形态大都为圆形或星形，似有鲜血附着；Ⅲ型，边缘缓缓隆起性病变如黏膜下肿瘤，隆起的顶点呈凹陷状，中央为鲜红色。在结肠血管畸形并发出血的患者中，内镜下可见有的病变区黏膜有轻度糜烂、黏膜下出血斑、血凝块覆盖甚至有活动出血等表现；但结肠血管畸形并发出血，首次行结肠镜检查时由于肠道内有血、急诊下肠道准备困难、病灶出血后扩张迂曲的血管收缩等，给内镜诊断带来困难，特别是有大出血时根本无法实施内镜检查。大出血时在术中有条件的情况下应用内镜指导手术止血是有价值的。

2.选择性血管造影血管造影是目前较为有效的诊断方法，对出血定位和病因诊断有特殊价值。方法是，采用Seldinger法穿刺股动脉插管，作选择性肠系膜动脉造影，造影剂一般为30%～40%泛影葡胺或等浓度非离子型造影剂，速度为4～8ml/s，摄片顺序为延迟2s后1/s×5、1/2s×5，显示各分支动脉并证实动脉末梢有无血管畸形影像特征。肠血管畸形常见影像特征可归纳为：

(1)动静脉瘘和动脉期静脉早显，即动静脉瘘出现在动脉早期呈“双轨征”，提示动静脉有沟通，引起静脉早显，出现在动脉相晚期和静脉相早期。

(2)局部异常增多，血管结构紊乱呈蔓状或乱麻状改变。

(3)局部染色浓密，即出现在动脉或实质期，而持续时间较长，病变肠段动脉期在正常肠段衬托下呈轮廓较清楚的造影剂浓聚区，提示出血外渗表现，实质期病变肠段造影剂染色浓聚可为条状或片状。

(4)静脉期显示系膜缘肠壁内静脉扩张、迂曲，造影剂消退迟缓，提示黏膜下静脉扩张。利用DSA可使造影时间缩短，造影剂用量少，而且造影质量也会得到提高。但是动脉试验报告，出血量＞0.5ml/min时血管造影才能显示出血征象。

3.核素扫描该检查在显示肠道血管畸形上无意义，只是当肠道血管畸形病变发生出血时核素扫描检查对判断出血及部位有参考价值，它只有在出血量＞0.5ml/min时，才能显示出来。

该病伴出血症状，在临床上需与下消化道的其他出血性疾病相鉴别，如肿瘤，炎症等;在内镜和血管造影中要与炎症性疾病相鉴别。

对于无症状的结肠血管畸形无需进行治疗，Richter随访了无症状患者68个月，无一例发生出血。有出血的患者可以实施内镜下治疗、激素治疗和手术治疗。

1.激素治疗

有的学者认为应用雌激素-孕酮来治疗胃肠道血管畸形出血有一些疗效，机制尚不清楚。疗效有待验证。

2.内镜治疗

对于出血量不大且结肠镜可以到达的部位可以进行内镜下治疗，治疗方法多样，如内镜下喷洒止血药(凝血酶、肾上腺素)，然后用内镜头端压迫止血；内镜下通过高频电凝、微波或激光止血，内镜下药物治疗和物理治疗可以相互结合。要注意内镜下治疗的危险性，在不适当的电凝和激光治疗中会发生肠穿孔。

3.介入治疗

血管造影下介入治疗：选择性血管造影显示结肠血管畸形伴有出血时可以通过造影管注入垂体后叶素以止血，但要密切观察血压及心率等，或者在超选择下可以用吸收性明胶海绵堵塞。血管介入治疗后有的可再发出血；由于结肠血供为单血供，侧支循环不丰富，栓塞治疗后可能出现缺血性肠炎或肠坏死，发生率可达10%～25%，后果是严重的。

4.手术治疗

因为结肠血管畸形出血多数可自行停止，有的可以通过药物、内镜或血管介入治疗；而发生大出血的很少，文献报道肠道血管畸形发生大出血在15%～20%，一旦发生急性大出血经非手术治疗无效，则应采取手术治疗。手术可以缝扎出血病灶或者切除有病变的肠管及系膜，但术中开腹后对出血点的辨认是相当困难的。术中借助于结肠镜经肛门插入寻找出血病灶，通过内镜先端灯光的引导指导手术可以提高手术的成功率；有的学者在血管造影显示病灶后利用造影引导钢丝将其头端剪下推入病灶处，术中在X线透视下可以找到出血灶。

无论术中应用内镜、血管造影下定位，还是注射美蓝或核素定位，都有其局限性，有时血管畸形是多病灶，出血灶为多发，因而手术后再出血的发生率是很高的；但Richter等对血管畸形出血的内镜治疗、手术治疗和临床治疗的再出血率进行了观察，认为手术的再出血率略低，从统计学上分析3种治疗方式再出血发生率差异不明显。

对于无症状的结肠血管畸形无需进行治疗，Richter随访了无症状患者68个月，无一例发生出血。有出血的患者可以实施内镜下治疗、激素治疗和手术治疗。

1.激素治疗有的学者认为应用雌激素-孕酮来治疗胃肠道血管畸形出血有一些疗效，机制尚不清楚。目前疗效有待验证。

2.内镜治疗对于出血量不大且结肠镜可以到达的部位可以进行内镜下治疗，治疗方法多样，如内镜下喷洒止血药(凝血酶、肾上腺素)，然后用内镜头端压迫止血；内镜下通过高频电凝、微波或激光止血，内镜下药物治疗和物理治疗可以相互结合。要注意内镜下治疗的危险性，在不适当的电凝和激光治疗中会发生肠穿孔。

3.介入治疗血管造影下介入治疗：选择性血管造影显示结肠血管畸形伴有出血时可以通过造影管注入垂体后叶素以止血，但要密切观察血压及心率等，或者在超选择下可以用吸收性明胶海绵堵塞。血管介入治疗后有的可再发出血；由于结肠血供为单血供，侧支循环不丰富，栓塞治疗后可能出现缺血性肠炎或肠坏死，发生率可达10%～25%，后果是严重的。

4.手术治疗因为结肠血管畸形出血多数可自行停止，有的可以通过药物、内镜或血管介入治疗；而发生大出血的很少，文献报道肠道血管畸形发生大出血在15%～20%，一旦发生急性大出血经非手术治疗无效，则应采取手术治疗。手术可以缝扎出血病灶或者切除有病变的肠管及系膜，但术中开腹后对出血点的辨认是相当困难的。术中借助于结肠镜经肛门插入寻找出血病灶，通过内镜先端灯光的引导指导手术可以提高手术的成功率；有的学者在血管造影显示病灶后利用造影引导钢丝将其头端剪下推入病灶处，术中在X线透视下可以找到出血灶。无论术中应用内镜、血管造影下定位，还是注射美蓝或核素定位，都有其局限性，有时血管畸形是多病灶，出血灶为多发，因而手术后再出血的发生率是很高的；但Richter等对血管畸形出血的内镜治疗、手术治疗和临床治疗的再出血率进行了观察，认为手术的再出血率略低，从统计学上分析3种治疗方式再出血发生率差异不明显。