胸内肾
疾病概述
胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝,胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔。输尿管被拉长,但无异位地进入膀胱,对侧肾脏正常。
病因
(一)发病原因
在妊娠的第8周时肾达到其正常位置,此时横膈已形成将胸膜腔隔开,间叶组织逐渐形成肌性结构,是由于关闭延迟还是肾上升过快形成肾异位尚不清楚,肾血管造影提示其血供来源可以从腹主动脉正常位置发出分支,也可在较高的偏向头侧的位置上发出。
(二)发病机制
1.肾位于后纵隔,常具有完全正常的旋转状态,肾外形和收集系统均正常,横膈呈一薄的膜状包绕突出的肾脏部分,肾脏并不是位于胸腔中因此不会发生气胸,由于肾脏的压迫,下叶的肺常萎缩,肾的血供系统和输尿管从横膈的裂孔进入。
2.为了适应从肾到膀胱的过长距离,输尿管也随之延长,但在肾盂和膀胱入口处很少发生异常,Stephens等人的统计结果表明肾上腺大多位于肾以下的正常位置,在单侧异位肾中其对侧肾多正常,其他器官系统的异常较少见。
症状
检查
主要进行常规X线检查可有纵隔偏移,在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔,分泌性尿路造影常可确诊,一些病人还需要行逆行造影检查,少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常,同时了解异位肾的血供状况。
诊断
治疗
并发症
腹式反常呼吸。
预防
注意休息、劳逸结合,生活有序。
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