输尿管瓣膜

中文名：输尿管瓣膜

英文名：ureteral valves

别　名：先天性输尿管瓣膜症；congenital ureteral valvae

先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端输尿管扩张。

先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

约50%的病人合并有重复输尿管、输尿管异位开口、肾旋转不良、马蹄肾等畸形。

Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：

1.输尿管黏膜有横行皱褶内含平滑肌纤维束。

2.瓣膜以上的输尿管扩张以下则正常。

3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

一般外科常规检查静脉尿路造影CT检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。

1.输尿管肿瘤 输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现；尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞；IVU显示输尿管下段充盈缺损；膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。

2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水B超和CT检查可发现阴性结石。

3.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。

4.输尿管狭窄 可引起肾积水病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

实验室检查：

1.尿常规检查 合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。

2.肾功能不全时血生化检查尿素氮、肌酐升高。

其它辅助检查：

静脉泌尿系统造影(IVU)及逆行肾盂造影(RGP)典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁形成“高位嵌入型梗阻”；　　输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变鶒。

根据不同情况，治疗可选做：

1.单纯瓣膜切除术。

2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。

3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。

（一）腔静脉后输尿管 在正常发育过程中，右侧后主静脉逐渐退化萎缩，下腔静脉主要是由下主静脉和上主静脉演变而成。因而有输尿管位于下腔静脉外侧。如胚胎发育异常，右侧后主静脉不退化，继续存在并演变成为下腔静脉的主要组成部分，则使输尿管处于下腔静脉的后面，绕至前方，经其外侧转向下方进入膀胱，从而形成下腔静脉后输尿管。因此都发生在右侧，很少见，男性为多。

临床表现主要是下腔静脉对输尿管的压迫所导致的上尿路梗阻症状，发生肾盂及输尿管扩张和积水，以及伴发尿路感染、结石和血尿等。诊断主要依据静脉尿路造影和输尿管逆行造影，显示右输尿管向正中移位，越过第3、4腰椎形成"S"状异常，若能同时作下腔静脉造影，则可显示右输尿管与下腔静脉的关系。治疗则根据肾受损程度作输尿管切断、复位、再吻合术。

（二）输尿管疝 罕见。可向腹股沟、阴囊（男性）或股管（女性）疝出，多数是腹膜旁输尿管疝，输尿管襻位于腹膜囊的内侧，一般无疝囊，疝入阴囊者发生扩张，可引起上尿路梗阻。临床表现为腰痛或尿路感染症状。静脉尿路造影可能显示部分输尿管移位于腹股沟或阴囊部位。可采用切除疝出部分的输尿管和再吻合术。