尿道缺如及先天性尿道闭锁

尿道缺如及尿道闭锁其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍；也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。‍

由于尿道闭锁，胚胎时胎尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。 ‍

婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。‍

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该病一经发现，应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者，需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流，并加用抗生素。待肾功能好转，小孩长大后，行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁，可用尿道探子将隔膜捅破，留置导尿。‍‍

一、尿道缺如和尿道闭锁

尿道缺如常合并其他严重畸形。当尿道缺如或闭锁时，在宫内泌出的尿液使膀胱膨胀，压迫脐动脉可引起胎儿循环障碍，多于胎儿期或出生后不久死亡。闭锁于前尿道者，上尿路回压影响较轻，可作尿道造瘘，以后作成形术。

二、重复尿道

很少见。常与膀胱、阴道，消化道异常伴发。重复尿道的管径较正常者为细，近端起于膀胱、膀胱颈或重复膀胱;远端则开口于阴茎背侧、阴茎腹侧或会阴。可分为完全性和不完全性两种。认为背侧重复是由于腹壁的中胚层向中间移行不足的结果，腹侧重复是由于生殖襞和尿道板的融合误差之故，会阴尿道即双尿道的H型瘘，大部分尿液从会阴排出。认为是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的结果。完全性多数位于背侧，不完全性副尿道多处于腹侧，70%与原尿道相通，余者为盲端型、呈窦道状。重复尿道常有尿失禁症状，排泄性和逆行性尿路造影可明确诊断。治疗是手术切除重复尿道。盲端型副尿道一般无症状，也毋需治疗。或因感染而有脓性分泌物。

三、尿道憩室

男童前尿道憩室位于尿道球部或悬垂部，呈袋形或球形，缺乏海绵体支持，内衬尿道粘膜。球形憩室常发生在球部尿道，带蒂，有单独的狭窄开口与尿道相通，易形成梗阻和结石。袋形憩室无真正的球部，常位于尿道球部或悬垂部尿道近端的腹侧。憩室形成的原因，可能是继发于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端扩张所致，也可能是由于局部缺乏海绵体支持的缘故。

排尿时阴茎胀鼓，终末时尿滴沥，以及反复尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可确定诊断。主张早期手术切除憩室，并检查和切除远端瓣膜。

尿道闭锁的预后决定于闭锁部位，如为后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于产前或产后不久即死亡。