后尿道瓣膜

后尿道瓣膜、在婴儿和新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿，瓣膜通常位于前列腺尿道的远端，瓣膜为粘膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。排尿时，瓣膜可引起不同程度的梗阻。

症状和体征：有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染和脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水，可在腹部触及包块，并在下腹部触及膨胀的膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水的肾脏。多数患儿出生后发育迟缓，除慢性疾病体征体外检可无其他发现。

实验室检查：一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退，慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。

X线检查：排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿，并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻，膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张，膀胱颈抬高；排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。

超声波检查：严重氮质血症的患儿，超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大，为典型的后尿道瓣膜征象。

器械检查：在全身麻醉下行尿道镜检和膀胱镜检，可见膀胱小梁小房形成，少数还可见憩室，以及膀胱颈，三角区肥厚，并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。

治疗措施

其治疗目的主要是除去瓣膜，手术方法的选择和途径需根据梗阻程度及患儿健康状况而定。对于轻度、中度梗阻伴有轻微氮质血症者，可选用经尿道电灼瓣膜，疗效满意。少数病人，可通过插入导尿管、膀胱镜，或经会阴部切开尿道插入尿道探子破坏瓣膜，扩张尿道。

梗阻严重引起不同程度的肾积水，出现尿性脓毒血症和氮质血症的患儿，应给予抗菌素，留置导尿管和纠正和电解质平衡紊乱等治疗，膀胱输尿管返流及肾发育不良的患儿，应行膀胱造瘘术。

大多数严重肾积水患儿，因为输尿管扩张驰缓，膀胱三角区肥厚，导致输尿管膀胱连接部梗阻，单行膀胱造瘘和瓣膜切除效果不满意。对于这些病人，需行输尿管皮肤造瘘，才能达到保护肾功能和减轻或消除肾积水，待肾积水功能改善后，再行瓣膜切除和输尿管重建术。

尿路转流时间应尽可能短，长时间膀胱及上尿路转流能引起永久性膀胱挛缩。Johnston（1979年）报道尿道瓣膜的患儿约50％伴有膀胱输尿管返流，双侧返流预后往往很差。在梗阻解除后，1/3病人返流能自然消失，还有2/3病人返流需手术治疗。

梗阻解除后，还需应用抗菌素预防尿性脓毒血症和尿路感染的复发。

预后

为了保护肾脏和膀胱功能最好的方法是早期发现，产前胎儿应行超声波检查，新生儿仔细进行体格检查，观察排尿情况以及化验尿液。出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿，即使已解除梗阻，预后也是很差的。