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额外肾

指一般两个要的脏,通常是正常的而且大小相等,但第3个则稍小,后者是一个完全多余的器官,具有其自身的收集系统、液供应、相对独立的包膜下的实质。该病的发生率非常低,男女性无显著性的差异,但在左侧较多。输尿管成和后基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多成。后基的发育脏正常的发育是十分必要的。有一种假说,这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管侧伸出......
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病因

输尿管成和后基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多成。后基的发育脏正常的发育是十分必要的。有一种假说,这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管侧伸出的另一分支是

最初的第一步,然后后角分成两个后尾最后分化为两个相互独立的输尿管

病机制: 多余的脏是一个独立的实质性的器官,可完全地分离或松地附着于同侧的,通常位于窝的正常位置,靠近的尾侧,偶尔副可位于的头侧或后侧甚至处于大管前,位于两中间。副一般具有正常的外,但较同侧要小。输尿管的位置系变化较大,在约50%的病例中两输尿管汇集成一干。在余下的病例中则有完全独立的输尿管。较少的情况下,副有一个完全异位的输尿管放到阴道。个的病例报道副盏相交通或肾盂输尿管。副液供应变异也较大要随副的位置而异。通常同侧和对侧脏正常。除了少数从副流的输尿管异常,一般没有其他泌尿生殖系统的异常。几乎没有其他器官异常的报道(图1,2)。

检查

其它助检查: 排泄性尿路造影、超声CT以及逆肾盂造影均能够显示出病理改变的程度。放射性核素扫描可以了解及副的功能状况。膀胱镜检能否发现患侧的一个或两个输尿管取决于副输尿管是否独立有何种程度上的异位。

临床表现

此畸在新生儿期虽已存在,但不产生症状,儿童期也很少发现平均确诊年龄36岁。腹痛发热、尿路感染和可触及的部肿块是常见的诉。如果并发附加输尿管异位,可有尿失但很少见。 并发症: 在大约1/3的病例中,脏及其收集系统发育异常,大约一半的病例中实质变薄收集系统扩张,提示有输尿管梗阻存在。 诊断: 当副功能正常而缺乏症状时,一般是由于其他某种原因排泄性尿路造影或部B超时无意中发现,若副在同侧脏前侧或相较远,不会影响同侧脏的结构和功能。若副发生积水,则有可能会影响同侧脏的结构,此时可通过超声检查发现异常。若收集系统是分叉状的,也有可能发生类似的症状偶尔副可在手术或尸检中得到准确的诊断。

诊断

当副功能正常而缺乏症状时,一般是由于其他某种原因排泄性尿路造影或部B超时无意中发现,若副在同侧脏前侧或相较远,不会影响同侧脏的结构和功能,若副发生积水,则有可能会影响同侧脏的结构,此时可通过超声检查发现异常,若收集系统是分叉状的,也有可能发生类似的症状,偶尔副可在手术或尸检中得到准确的诊断。

并发症

在大约1/3的病例中,脏及其收集系统发育异常,大约一半的病例中实质变薄,收集系统扩张,提示有输尿管梗阻存在。

治疗

症状病例不需治疗,并有梗阻、感染时,除对症处理控制感染外,可考虑附加切除。

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