膀胱不发育与发育不全

简介

膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育，男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡，小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁，完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.0003%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：肾盂肾炎

治疗常识

就诊科室：外科 泌尿外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3周--3月

治愈率：70--80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

早期发现、早期诊断、早期治疗。

病因

致病原因

本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的，膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。

发病机制

畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫，阴道前壁或前庭，病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能，在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。

预防

本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。故本病无法预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的简介预防具有重要意义。

并发症

肾盂肾炎

常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊等。男性瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，严重时可继发上尿路扩张积水，下尿路梗阻症状，排尿困难，尿线细而无力或呈滴状，急性尿潴留等。

症状

常见症状

死胎 尿频 免疫性肾炎

由于膀胱的容积明显减小，储存尿液减少，故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染，对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡，临床意义不大。

检查

医学影像学的检查可以诊断膀胱发育的程度是否正常。超声，X线平片加静脉肾盂造影，CT,MRI都有利于本病的诊断。重点的检查方法包括进行泌尿系统造影检查，可以了解膀胱的形态与大小，明确畸形的程度。其次可以用膀胱镜检查，也能够准确的反映出膀胱的发育情况。

诊断鉴别

1.膀胱膨出：又称阴道前壁膨出。也因分娩、产伤等因素，使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄，盆内筋膜松弛所致。不同的是膀胱尿道向阴道内膨胀，并从阴道口膨出。

2.尿道黏膜脱垂：本病多发生于儿童，主要表现为尿道口处紫红色肿块，呈环形围绕尿道口。肿块质软、表面光滑、不伴有疼痛或触痛、易于出血；无尿失禁症状。肿块中央有腔隙，可顺利插入导尿管。

治疗

治疗概述

就诊科室：外科 泌尿外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3周--3月

治愈率：70--80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

(一)治疗

在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口以解决排尿问题，目前人造膀胱技术还在研发之中，若此技术成熟以后，本病可行人造膀胱替换术有望根治本病。

(二)预后

本病属于发育畸形，由于尿频以及容易感染等特性，会影响患者的生活质量。若护理得当不会危及患者健康。　　

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

术后原则上给予高蛋白质,高热量和高维生素的营养膳食,如牛羊肉和瘦猪肉,鸡肉,鱼,虾,鸡蛋,排骨及豆制品,可以给病人多喝牛奶,藕粉和鲜果汁,以及多吃新鲜的水果蔬菜。

应多吃新鲜的水果和蔬菜，特别是富含胡萝卜素(如菠菜、芥蓝、番薯、南瓜、胡萝卜)、维生素C(如青椒、橘子、绿菜花、菠菜)、维生素 E(如榛子、松子、开心果、大杏仁)及含锌(如牡蛎、贝类、谷类)的食物。

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。