先天性环状束带
概述
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
病因
本病病因不明。
发病机制
有的学者认为先天性束带是羊膜条所致,也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致,而Patterson则证明,束带的发生与唇裂形成有相似的机制,均由中胚层发育停滞所致,轻度束带仅累及皮肤,皮下组织,重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼,较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍,使肢体远端出现肿胀,严重者可产生宫内自行性截肢。
临床表现
环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指足趾、前臂及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤皮下组织不影响肢体功能。深者引起肌肉神经、血管及骨骼束窄使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大易继发感染、湿性坏死。也可引起手指、脚趾、肌腱、骨骼的断裂,仅有很少的皮肤与近端相连。可并发感染及湿性坏死。
检查
一般X线检查无阳性发现。
诊断
根据临床表现一般诊断不难。
鉴别诊断
并发症
治疗
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