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先天性环状束带

先天性环状束带,又称先天性环状挛缩带、狭窄环综征或Streeter畸,属肢体软组织缺陷畸。环束带常起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指、足、前及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤皮下组织不影响肢体功能。深者神经管及骼束窄使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大易继发感染湿性坏死。先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction ba......
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概述

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环综征(constriction band syndrome)或Streeter畸,属肢体软组织缺陷畸

病因

本病病因不明。

发病机制

有的者认为先天性束带是羊膜条所致,也有者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致,而Patterson则明,束带的发生与唇裂成有相似的机制,均由中发育停滞所致,轻度束带仅累及皮肤,皮下组织,重者可侵入筋膜层而达肉甚至骼,较深的束带可使肢体静或淋巴回流障碍,使肢体远端出现肿胀,严重者可产生宫肢。

临床表现

束带常起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指足、前及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤皮下组织不影响肢体功能。深者神经管及骼束窄使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大易继发感染湿性坏死。也可起手指、脚骼的断裂,仅有很少的皮肤与近端相连。可并发感染及湿性坏死。

检查

一般X线检查无阳性发现。

诊断

据临床表现一般诊断不难。

鉴别诊断

注意与创伤起的瘢痕挛缩鉴

并发症

可并发感染及湿性坏死,严重者可产生宫肢。

治疗

对于表浅的环束带,由于不起任何残疾,可进观察,暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进手术治疗。其法为:切除凹陷的皮沟,直达正常的组织,皮肤可做多个“Z”,避免术后瘢痕挛缩畸。对于同一肢体的多处束带应分期手术,以免影响束带肢体远端运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有环及神经功能障碍者,应及时切除纤维束带,同时探查,松解管、神经,并注意观察远端运情况。

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