先天性桡骨小头脱位

疾病名称:先天性桡骨小头脱位

所属部位:上肢

就诊科室:骨科

症状体征:体型异常,关节疼痛

先天性桡骨小头脱位很少见，主要是由于桡尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位畸形。双侧受累者占60%。McFarland于1936年首次报告11例，到现在为止文献报告不及100例，男妇发病率无差别。

发病原因仍不清楚。桡骨小头脱位方向可向前、向后或向外。

本病在一些病人中具有显性遗传。在胚胎发育过程中，尺桡骨均起自中胚层组织。当胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型桡骨小头脱位则发生于胎儿晚期。

（A）桡骨小头前脱位

（B）桡骨小头后脱位

（C）桡骨小头后外侧脱位

临床表现：双侧肘部不对称有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限。

本病主要表现为双侧肘部不对称，有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限。尺骨弯曲方向与脱位类型有关，如桡骨小头前脱位，尺骨则向前方凸起;桡骨小头后脱位时，尺骨则向后凸出;外侧脱位时尺骨则向外侧凸出。

当桡骨小头前脱位时，肘关节屈曲范围变小，肘窝处可扪及脱位的桡骨小头，当桡骨小头后脱位时肘关节不能完全伸直，肘后方可扪及突起的桡骨小头。X线片显示，肘关节侧位片上桡骨干纵轴线与肱骨头不发生交叉，桡骨头呈圆顶形，桡骨颈与肱骨小头形成关节，接触部位可发生压迹。

本病无外伤史，肘部可扪及脱位的桡骨小头。辅助检查方法主要采用X线检查。

X线片显示，肘关节侧位片上桡骨干纵轴线与肱骨头不发生交叉，桡骨头呈圆顶形，桡骨颈与肱骨小头形成关节，接触部位可发生压迹。

需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。

常见有Monteggia骨折桡骨颈骨折、牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位。尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征，可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位。先天性桡骨小头脱位者肱骨小头发育小，桡骨小头呈卵圆形桡骨小头周围软组织有骨化者提示为未复位的外伤性桡骨小头脱位。

本病是一种罕见畸形，可单独存在，也可与多关节挛缩、尺桡骨联合并存。主要可以引起前臂旋后受限，肘关节不能伸直。其它并发症较少见。

1.非手术疗法

婴幼儿期桡骨小头脱位可试图闭合复位健康搜索桡骨小头后脱位者前臂旋后位及肘关节伸直位固定而桡骨小头前脱位者肘关节屈曲位固定。复位后石膏固定4～6周。但疗效往往令人失望。

2.手术治疗

年龄3岁者，采用桡骨小头切开复位，在桡骨干中部旋前圆肌附着点处短缩截骨、环状韧带重建术鶒采用克氏针暂时将桡骨小头与肱骨小头固定。上肘后片石膏固定6周，然后拔除克氏针，开始锻炼肘关节活动功能，肘关节支具固定三个月。

对于较大儿童桡骨小头脱位者，因桡骨小头无法复位，到青春期可考虑行桡骨小头切除术。