先天性半侧肥大的发生率为1/8.6万,绝大多数为
散发病例。其特点为偏侧肢体的
骨和软
组织肥大,伴有该部位的
血管
痣、静
脉瘤,故又称为
血管扩张性肢体肥大症。其确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或下肢左右大小不同;有时是整个身体的一侧包括
颜面、躯干、上下肢、
内脏的左右大小都有差
别,但是身体每一侧
组织器官的
结构是完全正常的。许多原因可
引起半侧性肥大,如
内分泌异常、
血管异常、淋巴异常、自......
病因
许多原因可引起半侧性肥大,如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍胚胎发育异常,以及遗传因素等。但本病的真正原因仍不明了。
发病机制
有的学者认为,半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
症状
患者常表现为整个身体的一侧增大畸形,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和脊柱侧凸。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指多乳头、先天性心脏病等。
检查
鉴别诊断
1.继发性一侧肥大,多因诸如血管淋巴系统病变所引起。
2.垂体功能亢进引起的巨人症。
3.神经系统疾病引起的一侧萎缩,易误认为健侧为肥大。
并发症
治疗
如下肢长度差别小短肢可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;下肢两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧股骨下端或胫骨上端骨骺止长术也可行健侧肢体延长术对其存在的软组织畸形可予整形术等。
护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助