先天性锁骨假关节

疾病名称:先天性锁骨假关节

所属部位:胸部

就诊科室:骨科

症状体征:体型异常

有学者最近指出，胚胎第7周时，锁骨两端的胚胎软骨中心连接发生障碍而导致锁骨假关节。右锁骨下动脉位置较高，更加靠近锁骨，对锁骨增加博动压力，可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者，这种情况是由于心脏右位而左锁骨下动脉高位；双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

锁骨先天性畸形少见，而锁骨假关节则更加罕见。假关节形成多见于右锁骨中三分之一，肩峰段常因上肢重力作用向前下移位，胸骨侧锁骨端膨大。有些患者肩峰侧可膨大，这可能与上肢长期活动刺激断端增生有关。该病一般不影响上肢功能。假关节处无疼痛，一般于常规照X 线无意中发现。

幼儿期，由于上肢重力关系，锁骨外侧向下偏斜，肩关节下降，假关节处活动度增加，表面皮肤变薄萎缩 ，肩胛骨边缘突出，肩关节不对称，但肩关节活动一般正常，x线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。

先天性锁骨假关节出生时可发现锁骨中部肿胀，无产伤史。随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。锁骨两端之间可扪及不同程度活动，无压痛、锁骨胸骨端偏上，位于另一端的内前方。

出生时与产伤性锁骨骨折相鉴别，后者有产伤史，局部有压痛，患肢假性麻痹，x线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别，有外伤史，骨折两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如，但无假关节包块，而有全身其它部位骨发育异常，如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。

先天性锁骨假关节临床症状较少，对患者一般不产生功能影响，仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱，因此本病也极少产生并发症。

国外一些专家认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3～4岁，但tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。

手术要点：

1.切口

沿锁骨上皮肤皱折处做4～6厘米长弧形切口。

2.切除假关节

骨膜下剥离锁骨并显露假关节，切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织，直到正常骨组织为止。

3.内固定及植骨

用一枚螺纹针做髓内固定，然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处。

4.术后

velpeau石膏固定，每3周更换石膏1次，固定8～10周后开始肩关节活动锻炼，植入骨片愈合后可拔除螺纹针。