先天性脊柱侧凸

疾病名称:先天性脊柱侧凸

所属部位:背部

就诊科室:骨科

症状体征:体型异常

　　先天性脊柱侧凸（ Congenital Scoliosis）即通过X线， MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬，难于矫正。

　　病因

先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。

病理现象

1.分节不良

　　单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持 续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。

　　2.形成不良

　　椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。nasca将半椎体侧凸分为6类：

　　①多余的侧方半椎体。

　　②侧方楔形半椎体。

　　③半椎体合并不分节骨桥。

　　④多个不平衡半椎体。

　　⑤多个平衡半椎体。

　　⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。

　　以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。

　　3.混合畸形引起的先天性侧凸

　　该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。

　　根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型，主要分为形成障碍，分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体；典型的分节不良为骨桥，即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接；混合型即同一患者同时具有以上2种畸形 。

　　脊柱侧凸所造成的继发性胸廓畸形如畸形严重，可引起胸腔和腹腔容量减缩，导致内脏功能障碍如心脏有不同程度的移位，心搏加速，肺活量减少，消化不良，食欲不振；神经根在凸侧可以发生牵拉性症状，凹侧可以发生压迫性症状神经根的刺激，可以引起胸和腹部的放射性疼痛；亦有引起脊髓功能障碍者、由于内脏功能障碍者全身往往发育不佳，躯干矮小，体力较弱心肺储备力差。

　　检查时将幼儿从腋下悬吊起，观察侧凸的僵硬度可屈性，进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其它先天性畸形，拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片，观测Cobb角Mehta征及肋椎角差异。

　　明显的脊柱侧凸，一般体格检查即可确定诊断，但是对于侧凸的角度，仍需要经X线摄片方能最后确定。

　　1.姿态性脊柱侧凸：

往往由某种不正确姿势引起，常在学龄期儿童发现。这类脊柱侧凸畸形并不严重当患者平卧或用双手拉住单杠悬吊时。畸形可自动消失。

　　2.神经病理性脊柱侧凸：

由于脊髓灰质炎、神经纤维瘤病、脊髓空洞症大脑性瘫痪等使肌肉的张力不平衡所致。患者发病年龄愈小，侧凸畸形也愈严重。

　　3.胸部病理性脊柱侧凸：

幼年患化脓性或结核性胸膜炎，患例胸膜过度增厚并发生挛缩;或在儿童期施行胸廓成形术，扰乱了脊椎在发育期间的平衡均可引起脊柱侧凸。

　　4.营养不良性脊柱侧凸：

由于维生素D缺乏而产生佝偻病的小儿亦可出现脊柱侧凸。

　　此外在椎间盘突出症时，神经权受到刺激或压迫;肾周围炎中一侧肌肉痉挛，由于各种原困引起两侧下肢不等长均可引起功能性脊柱侧凸。骨折脱位或脊柱结核亦可引起侧凸。

　　先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形，其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常，如单肾，双输尿管，交叉肾异位，尿路梗阻等等。

除此之外还往往伴有许多其他异常，如先天性心脏病，Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar综合症，全骶骨或半骶骨发育不全，肛门闭锁等。

　　还有不少患者合并有脊髓异常，其中脊髓纵裂，脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查，作出正确诊断。 对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展，但有时初诊时很难作出决定。

例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形，包括半椎体，骨桥，畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡，进展可能性小。这样需要密切随访，对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。

　　影响先天性侧凸治疗的因素很多，如患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。

　　一.非手术治疗

　　先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。risser石膏矫形治疗，由于石膏沉重，常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题，目前已大多放弃或少用此种疗法。因此，在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法，现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。

　　尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段，但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置，因此，在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查，详细了解其可屈性程度。如侧凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治疗效果良好，如侧凸在50°～75°之间，可屈性在25%～50%之间，支具治疗可能有益，而对侧凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治疗几乎无效。

　　常用的支具有两种：

　　1.milwaukee支具

又称颈胸腰骶支具。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环，同时在头侧方加支撑垫，凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力，在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫，而只用肩环，或用斜方肌垫。对中胸段侧凸，在凸侧应用标准胸垫，若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸，应加腰垫。

　　2.胸腰骶支具（tlso）

胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在t10或更高水平的先天性侧凸均用milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸，要在胸腰段凸侧加一矫正力，而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸，不在腋部施加对抗力，而在胸廓下部。

　　支具治疗是一个长期而困难的治疗方法，必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允许有一小时脱下的时间，不允许间断穿戴，部分时间穿戴，或按季节穿戴，穿戴时间直至发育成熟，垂直生长停止。risser征4级（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴，第二年完全夜间穿着，过早过快停掉支具会造成侧凸加重。

　　二.手术治疗

　　不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸，必须对具体情况加以分析，对治疗方法进行选择。

　　1.单纯脊柱融合术

　　手术目的主要不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型，支具矫正无效，侧凸加重者，应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸，不要将不分节上下可活动的单元融合过多，植骨量要足够，最好用自体骨移植，若患者年龄小取髂骨有困难时，也可用同种异体骨。

　　2.石膏矫正下后路融合术

　　适用于那些年龄小（9岁以下），难以作置入器械矫形，而可屈性大且进展型的侧凸。

　　3.牵引矫正后器械固定融合术

　　先天性脊柱侧凸，术前给以缓慢长时期牵引，可避免手术一次突然矫正牵张，这时防止脊髓神经并发症，增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量，了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后，行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影，以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测，并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有harrington器械和luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙，luque椎板下穿钢丝比较困难，同时不如harrington器械撑开性能，故单纯luque器械较少应用，常与harrington器械联合应用。

　　4.骨骺阻滞术

　　其原理是将凸侧骨骺破坏，使其融合，阻滞凸侧的过度生长，而保留凹侧骨骺，允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿，而不适合近成熟患者或后凸患者。

　　5.半椎体切除或楔形截骨术

　　适用于僵硬型成角畸形患者，应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。

　　该病为先天性疾病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

　　另外家长及时发现也是预防本病进一步产生危害的有效措施，有以下几个方法可帮助早期发现：

　　一是洗澡时注意小孩背部是否对称是否有局部隆起，如有怀疑，可让小孩向前弯腰保持膝部伸直，自己站在小孩对侧，如有不对称则应至医院拍片检查。

　　二是检查皮肤是否有毛发异常色癍或瘤样突起。异常毛发常提示有脊柱裂等畸形，而色首癍或皮下多发包块则提示有神经纤维瘤可能。

　　三是检查小孩是否有步态异常如有应检查骨盆是水平。由于不同侧凸的发病年龄不同，因此应对小孩定期检查，以免延误诊治。