色素绒毛结节性滑膜炎

中文名：色素沉着绒毛结节性滑膜炎

英文名：pigmentedvillonodularsynovitis

别　名：色素绒毛结节性滑膜炎；色素性绒毛滑膜炎；腱鞘巨细胞瘤；腱鞘纤维瘤；腱鞘纤维黄素瘤；腱鞘黄素瘤；giantcelltumoroftendonsheath

所属部位:全身

就诊科室:骨科

症状体征:发热,身痛,关节疼痛

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律但也有罕见的多关节病变。 好发于年轻的成年人20～40岁之间，男性稍多。

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

本病没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查无明显改变。

2.关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。

1.X线

PVNS的X线片表现取决于病变的部位。手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松，可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋、肘和腕。虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。

2.CT

CT是断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感，CT增强扫描能显示不规则增厚的滑膜，可对PVNS的诊断提供帮助。但CT对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性，在病变有明显骨质侵蚀时，才有较大意义。因此，PVNS早期或没有出现骨侵蚀时，CT诊断价值有限。

3.MRI

在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

4.血管造影

血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。

5.病理学表现

(1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。

(2)镜下所见：PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖同时伴有成纤维组织多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosideroticsynovitis)、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病 >C-反应蛋白 >类风湿因子 >血沉。

1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。

2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别，RA往往侵犯多关节PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。

可并发关节血性积液骨破坏。

色素绒毛结节性滑膜炎的药物治疗法还没有得到推广，其治疗方法主要包括手术切除和放射治疗两种。

1、手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽。

2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变现今已确认它为一种良性病变，多认为是滑膜组织的慢性炎症因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。

1.消除和减少或避免发病因素改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗戒烟戒酒3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心。