神经性关节病

疾病名称:神经性关节病 (无痛性关节病,夏科氏关节病)

所属部位:全身

就诊科室:骨科

症状体征:发热,身痛,关节疼痛

因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏。

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可抽出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

1.X线检查

通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

2.CT检查

由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况。可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。

3.MRI检查

骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断，MRI有助于确定病变的范围和程度，是对X线和CT的必要补充。

神经性关节病早期表现常与骨关节炎相混淆。一般有些疼痛，渗出明显(常为出血性)，关节不全脱位和不稳定等。此期病人有时会出现急性关节脱位。神经源性关节病远比骨关节病进展迅速。从出现神经病变到发生关节病变之间可以有很长一段时间，然而关节病变一旦发生即会迅速发展，在几个月内造成整个关节彻底破坏。

严重的神经源性关节病，可有明显的肥大或破坏性改变，或者两种病变同时存在。疼痛往往缺乏或不太剧烈，不如根据关节破坏程度所预料的那样严重。但是如果病情迅速发展，关节周围出现骨折或有张力较大的血肿时，疼痛剧烈。骨的过度生长和滑膜液大量渗出导致关节肿胀。移位性骨折，关节表面破坏后的脱位，韧带松弛和肌肉张力减退等，可造成关节畸形。骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节，导致关节面粗糙，产生摩擦，常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。用手触摸关节时，感觉好像是"装有几块骨头的袋子"。

虽然大多数关节都可受累，但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。受累关节的分布情况主要决定于原发病。运动性共济失调时累及膝关节，髋关节，糖尿病时累及足部关节；脊髓空洞症最常累及上肢关节，尤其是肘关节和肩关节。常常为单关节受累，(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节，并呈不对称分布。

患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病，应该考虑到本病。一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。

X线所见为伴有滑膜渗出的关节膨大和关节面不全脱位。通常能见到骨端硬化，但在晚期破坏性病变中也可能看不到。骨骼畸形，并在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。这种新骨形成开始发生在关节囊内，然后常常向上扩展到长骨骨干。软组织偶可出现骨化和钙化现象，然而这种现象可能是暂时的，甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘，脱落后形成大量关节内游离体，此为本病特征性改变。脊柱受累的X线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘)，就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。

并发症有化脓性关节炎和毗邻组织结构受压(如血管，神经或脊髓)。当出现周身不适，发热等用局部体征难以解释的全身症状时，即应抽取滑膜液进行培养。

1、膝关节骨内囊肿：这是以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。骨内囊肿的特点，包括囊腔好发在关节的非负重区，囊腔往往单发，病灶范围较大，相对症状较轻，具有较正常的关节活动等，可与退行性骨关节病相鉴别。

2、类风湿性关节炎：病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。

3、强直性脊柱炎、牛皮廯关节炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接，骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。

4、痛风性关节炎

5、骨坏死

本病的最大特点是关节破坏的程度与疼痛不成正比，病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间，造成关节的进一步破坏。后期，由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨折，且疼觉欠敏感。

1.保守治疗

主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。

2.对症治疗

消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用，以免加速关节破坏。关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用，该类药物有较明显的减轻炎症作用，使症状缓解，因而患者关节活动增加，加速了关节的磨损破坏。

3.病因治疗

首先要查明病因，然后针对病因进行治疗。

4.关节病治疗

无特异治疗方法，预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。标准治疗策略包括抬高患肢和关节制动，上肢关节受累应减少投掷、挥舞等动作，下肢受累则应尽量减少站立时间和行走路程，行走时应扶拐杖，以防关节扭伤。对不稳定关节可用支架保护，对足受累者使用矫形器和关节保护设备相当有效。累及足、踝关节的糖尿病神经病变采用“限制步行器”，可有效控制肢体水肿，防止关节畸形。

5.手术治疗

目前仍以关节清理术和关节融合术为主，术后特别注意放置有效的负压吸引，同时应注意术后活动时间要晚，避免参加重体力劳动。一般认为，神经性关节病为关节置换手术的禁忌证，其原因可能是关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动而失败。

外科治疗如关节固定术或关节成形术可减轻疼痛，关节本体感觉通路完整的膝病变可行膝关节融合术，脊柱受累可行脊柱融合术，该术对足、膝受累也有益处，但须避免骨不连和再次发生骨折。外生骨疣切除术可部分恢复运动功能，并减少关节疼痛，尤其适用于站立不稳或严重畸形患者。由于假体置入失败率极高，传统认为全关节置换术对本病患者风险太大，但随着技术的提高，对部分患者选择地行全关节置换术可获良效。手术指征包括难治性疼痛和轻度神经病变。通过大量骨植入以纠正严重骨丢失和仔细地修补韧带，可提高手术疗效。罕见情况下，对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。

①病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。

②破坏较重关节（如膝、肘和脊柱部位）可用支架保护。

③足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。

对于高危病人(如患有重度运动性共济失调时)，预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经病性关节病。对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。