SAPHO综合征

病因

本病的病因不明，有下列几种假说： 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。 3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

发病机制

目前本病的发病机制还不很清楚，可能与HLA-B27阳性，遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关， Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管，2例均发生皮质骨肥厚，特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素，可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。 主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。 骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。 皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。

掌跖脓疱病：Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型，但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少，HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到，而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20～60岁，女性多见，占80%。掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎。 重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad，FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与骨骼的表现，发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害，发现93%有胸肋锁骨损害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂关节有硬化改变，33%有明显的外周关节炎。

并发症

可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎，银屑病。

实验室检查

C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血沉可正常或稍高，RF和ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。

辅助检查

X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

诊断

根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

鉴别诊断

但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

治疗

由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。 最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐600mg/d，治疗6个月左右，可有效的缓解症状，但观察的病例数有限。

预后

本病发展缓慢，Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年，18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊，表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。

预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。