股骨头骨骺骨软骨病
基本说明
基本概述
股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。称Legg-Calve-Perthes病（LCP），简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的儿童，男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10％，病程需2～4年。本病为骨骺的缺血性坏死，主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。股骨头骨骺骨软骨是系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。
病因说明
引起股骨头骨骺骨软骨病的原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.股骨头血供缺陷 Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。
3.其他因素
(1)创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。
(2)环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
(3)内分泌因素：Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是股骨头骨骺骨软骨病的一个促发因素。
(4)遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。
近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。
Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。
另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。
症状体征
股骨头骨骺骨软骨病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。
(1)早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、长距离行走后出现无痛性跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、大腿前内方和膝部。
(2)股骨头坏死期：髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。
(3)晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。
分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。现临床上常用分型如下：
(1)Catterall分型：Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头受累的范围，将股骨头坏死分成4型。对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义，已被临床医生广泛接受和应用。
Ⅰ型：股骨头前部受累，但不发生塌陷。骨骺板和干骺端没有出现病变。愈合后也不遗留明显的畸形。
Ⅱ型：部分股骨头坏死，在正位X线片可见坏死部分密度增高。同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观，能够防止坏死骨的塌陷。特别是侧位X线片上，股骨头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义。此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护，而免遭损害。新骨形成活跃，而股骨头高度无明显降低。因骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响。病变中止后，如果仍有数年的生长期，预后甚佳。
Ⅲ型：约3/4的股骨头发生坏死。股骨头外侧正常骨组织柱消失。干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺端的保护作用，也遭致坏死性改变?线片显示有严重的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长，其预后越差。
Ⅳ型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓。此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将严重地抑制股骨头的塑形潜力。因此，无论采用任何治疗方法，最终结局都很差。虽然，经过适当的治疗，则能减轻股骨头的畸形程度。
(2)股骨头外侧柱分型：1992年由Hering提出的一种新的分型方法。在标准的正位骨盆X片上把股骨头骨骺分成内、中、外3个柱状区域。外侧区占股骨头宽度的15%～30%，中心区约50%，内侧区为20%～35%，作者也将这几个区称为外侧柱(lateral pillar)、中间柱(central pillar)及内侧柱(medial pillar)。然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型。
本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切。当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查。一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断。对可疑病例也可做放射性核素扫描检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚。骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。
临床表现
初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。
检查化验
1.X线检查
是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片能反映出病理改变。
(1)滑膜炎期：X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位2～3mm。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。
(2)股骨头骨骺受累早期：即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)。正位2～5mm。随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加。
其原因：①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区。
Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。
(3)坏死期：X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像。如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧。此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死。如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。
(4)碎裂期：X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变。
(5)愈合期或后遗症期：此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致。但股骨头骨骺明显增大和变形。X线片上可见股骨头呈卵圆形、扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位。髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。
2.核素检查
既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉?⑸?99TC，然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。
3.关节造影
一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。
近年来随着磁共振成像技术的应用，有些医院对Perthes病也进行该项检查，实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。缺血区表现为低信号区，并能清楚显示股骨头髋臼缘的软骨区域及其厚度。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见，可以明确显示股骨头的形态是否正常。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。
相关诊断
在病变初期，X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽（只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较）。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。
在髋外展位（蛙式位）的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死（也是最先出现修复）的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。
股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。近年来CT及MRI（磁共振成像）在临床上广泛应用，对本病的早期诊断颇有帮助。
鉴别诊断
常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。
（二）髋关节一过性（暂时性）滑膜炎
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。
（三）克汀病
克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。
两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。
(五)其他：
并发症
股骨头骨骺骨软骨病随着病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。
股骨头骨骺骨软骨病病有相当一部分患者会出现后遗症。主要包括：
①大转子上移;
②患肢短缩;
③双头畸形;
治疗措施
起病时，因患儿的髋关节甚为敏感，可先用皮肤牵引1～2周，等急性症状消退后再考虑进一步治疗。
（一）非手术治疗
过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%，但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。
（二）手术治疗
设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或之间的血供沟通，但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂（肌瓣或血管）植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。
此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗；②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施；③截骨术可使股骨上段发生充血；④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。
预防说明
预防股骨头坏死
1、 一定要加强髋部的自我保护意识。
2、 走路时要注意脚下，小心摔跤，特别在冬季冰雪地行走时要注意防滑摔倒。
3、 在体育运动之前，要充分做好髋部的准备活动、感觉身体发热、四肢灵活为度。
5、 髋部受伤后应及时治疗、切不可在病伤未愈情况下,过多行走，以免反复损伤髋关节。
6、 在治疗某些上，特别是一些疼痛性时尽量不用或少用激素类药物。
7、 尽量不要养成长期大量饮酒的毛病。
1.伤后6--15天内即可接受局部无创直接微介疗法。
3.加强营养、多补充蛋白质、维生素和矿物质、饮食宜清谈有味、容易消化、多喝鱼汤、肉汤等，多食瘦肉、 鱼、蛋、豆制品、新鲜蔬菜和水果等。
4.辅以不同时期的功能锻炼
预后相关
与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确有否有关。一般在5岁以前发病者，预后良好，甚至可以不做任何治疗。
为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现（前后位及外展位），将本病分成4级。
Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度（图1）。
Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失（图2）。
Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽（图3）。
Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。（图4）
图1 Catterall Ⅰ级
图2 Catterall Ⅱ级
图3 Catterall Ⅲ级
（1）“头中有头”的表现，
干骺端增粗
（2）侧位示头已失去原来的表现
（1）整个（2）侧位表现
毫无疑问，Ⅰ、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也会恢复；而有些患者一定要及时正确治疗，否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括：肥胖儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者；在X线片上包括：Gage征，股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象，就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者，不管属于哪一组，均可不作治疗。
在治疗开始时，股骨头仍保持圆形者。结果良好，头已有变扁者，就不一定能恢复原形，愈合过程一旦开始，股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术，疗效亦不佳。
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