骨雅司病

疾病名称:骨雅司病 (热带莓疮,接触性感染全身肉芽肿)

所属部位:全身

就诊科室:骨科

症状体征:发热,丘疹,身痛

　　本病为热带传染病。临床表现与梅毒相似，但不属性病，无遗传性。本病流行于中非，南亚，南美等热带地区，在我国南方地区有少数病例发生，但目前已基本绝迹。 　　

病因为雅司螺旋体通过表皮破口侵入体内而发病。雅司螺旋体形态与梅毒螺旋体相似，但传染力较弱。传染的主要途径是密切的接触，通过擦破的皮肤传播。早期主要为皮肤损害，如丘疹、脓泡、肉芽肿性或树胶肿性破坏，而骨雅司则为其后期的表现。其发病率在我国约为雅司病的4.5%～6.5%，也有报导约有10%～20%并发骨关节病变。 　

病理改变主要为骨小梁间纤维组织的增生，骨周组织的广泛坏死，而坏死组织周围又被显著增生的纤维组织包绕，有淋巴细胞，中性多核白细胞及浆细胞浸润，形成树胶肿样形态。骨病变多位于胫腓骨、尺桡骨及肱骨等，但额骨，下颌骨，股骨，掌骨，肩胛骨及肋骨也可受累。同一病人可有多处骨骼受累。病变形式可以是骨膜炎，骨炎或骨髓炎。骨膜炎主要为骨膜的增生。骨炎主要表现为广泛骨质疏松，伴多发性小圆形或卵圆形的骨质破坏吸收区。有的破坏十分严重，可致病理性骨折。若累及关节时，以肘关节、髋关节及骶髂关节等处好发。偶尔可见上腭穿孔及鼻骨破坏。

家属中因有密切的接触，故常有相互传染的历史。其临床症状及表现与梅毒相似，可分为三期：

　　1.第一期

称母雅司期。感染后2～3周发病，接触皮肤部位出现红色小斑丘疹，继而可发展成高于皮肤面约2～3cm，直径为1～10cm的数目不等的溃疡，其底部为杨梅状肉芽组织，触及硬似橡皮，但易出血，有大量血清渗出并可结痂，痂周有红晕，一般可自愈，约2～3个月。局部淋巴结可肿大，不侵犯骨关节。

　　2.第二期

称雅司疹期。早期皮疹出现后1～3个月，可出现全身关节的酸痛，发烧，头痛等症状。此期为全身感染期，全身淋巴结肿大，但病人一般情况尚好。皮肤病变多为溃疡性丘疹，直径可达10cm以上。愈合后形成疤痕。皮肤病变多位身体外露部分如面、四肢、小儿臀部等，而会阴部很少见。而且粘膜多不受损。皮损可持续数月至2～3年。本期可侵犯骨骼，为骨膜炎及骨突改变，以骨增生为主，可侵犯整个骨干。骨膜下新骨形成，致骨干增粗，在第二期雅司病中多发生广泛性骨膜炎改变是典型的表现。

　　3.第三期

称结节溃疡型雅司或晚期雅司，一般于感染后6～10年发病，雅司病大部分病变终止于第二期，发展到第三期较少。在第三期并发骨关节病变的约为10%～20%。主要表现为皮肤溃疡增大变深及溃疡下骨质破坏，皮质骨外缘被破坏时，其边缘呈不规则的骨缺损，若在内缘破坏，则表现为多发的囊状骨密度减低的透明区，而骨破坏周围骨质增生，骨膜反应则较轻或无。局部溃疡愈明显，则骨质破坏愈重。在颅骨的病变多呈周围有骨硬化而中心呈囊状破坏区的表现。在胫骨则以骨质增生及骨膜增生为主，伴髓腔狭窄，外观呈“腰刀样”改变。

　　诊断时应详细了解病史，仔细注意及分析临床表现，在溃疡渗出物中涂片检查找到雅司螺旋体即能确诊。病前有与病人密切接触史，或流行区居住史，具典型皮疹，诊断不难，一、二期损害可查螺旋体，发病1～2月后血清VDRL或USR有助于诊断。　

本病的辅助检查方法主要有以下几种：

1、涂片检查：皮肤溃疡的渗出物中可在涂片上找到大量的雅司螺旋体。

2、病理检查：骨病变的病理切片上常难以找到。

3、血清学检查：雅司病人的血清华康氏反应均呈阳性或强阳性，但脑脊液的华康氏反应则均为阴性，说明螺旋体不侵犯中枢神经系统。

4、X线检查：中晚期雅司病X线表现有下述特点：

(1)多骨受累。四肢骨骼可多发性受侵害,呈局限性或弥漫性骨膜炎表现。

(2)病变主要发生在长骨骨干，干骺端及骨骺很少受累。

(3)局限性骨膜及骨质增生、融合，骨皮质明显增厚，骨髓腔模糊或消失。

(4)弥漫性长骨硬化，骨皮质见穿凿样骨质破坏缺损，松质骨虫蚀样骨破坏。

(5)病变骨极少有死骨形成。

在鉴别诊断中特别应注意与骨梅毒相区别。因二者皆为螺旋体所引起的传染病，在皮肤病变及骨病变有相似之表现。血清康氏及华氏反应均为阳性。但只要仔细分析各自的特点如雅司病多见于年青人及儿童，梅毒则多见于婴儿及成人；雅司病人及其父母无性病史，只有接触传染史及在发病区居住史，梅毒病人及其父母则不同。二者病变上也有不同，如梅毒初期下疳常位于外生殖器，而雅司病于外生殖器发病很少见，粘膜常不受损害。梅毒的二期病变活体组织检查中有小血管内膜炎，雅司病则无。梅毒的骨病变，以骨膜增生为主，骨破坏较少等为其特点。

在I 期本病的病变可以累及骨膜，骨骼形成局限性或弥漫性骨膜炎，以及骨膜下新生骨沉着钙化。在II 期，严重者甚至可以侵及颜面，鼻骨，硬腭骨，但很少累及躯干骨。晚期主要引起溃疡性肉芽肿结节，以及皮肤和骨骼，树胶肿皮肤多发，深浅溃疡和色素消失性，萎缩瘢痕形成四肢骨骼受其侵害，甚至出现畸形变。

主要为全身治疗。主要药物为油济青霉素，有人主张总量用600万单位，第一次肌肉注射30万单位，以后每次60万单位，每日两次肌肉注射。

　　患肢局部可行对症治疗。如及时的清洁换药，肢体用外固定支架暂行固定，以达到肢体制动、减轻疼痛。一般活动期治疗后骨病变可以消失，轻者骨X线可显示正常。重者则可遗留骨外形畸形及骨增生硬化。疼痛均可迅速消退。 　　　

　 一是饮食要有节制，进食要守时、适量、有规律，不能暴饮暴食，以清淡、高蛋白、低脂肪、低糖、低盐为主。多用植物油，少用动物油，以玉米油、橄榄油、葵花子油为佳。

二是多食维生素C、B族的蔬菜和水果，有助于病损组织的修复和更新骨质部位，促进新骨生成，维持神经的传导，防止肌肉收缩，减少肿胀疼痛，解毒祛湿，消炎消肿。

三是多食粗纤维丰富的食物。纤维素可减少有害物质的吸收和过敏原的侵入，润肠通便，加速毒素的排泄。

四是多食含钙高的食物，维持强健的骨骼和关节，促进新骨生成，减少疼痛，有益于修复病损的关节。