肾血管畸形与压迫

肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难分辨。先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起。后天性的因素包括外伤、肿瘤等。

肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受患侧肾脏的血流动力学改变的严重程度影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，临床上常见的表现如下：

1.腰肋部隐痛

以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，体格检查有患侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。

2.高血压

病人可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后1～2周出现中重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫病人可于婴幼儿期或青少年期起病。部分病人体格检查可发现上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音。

3.肾集合管受累

常引起血尿、蛋白尿，肾功能受损一般较轻，重症或晚期病例可出现氮质血症。后天性肾动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。

4.大的肾动静脉瘘

可引起循环左向右分流，增加心脏前负荷，肾血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高，加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。

5.其他

部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报道以精索静脉曲张为就诊原因。

1.血液检查

肾功能受损一般较轻，只有重症或晚期病例才可出现氮质血症。

2.尿液检查

血尿常见，可有蛋白尿。

3.X线检查

（1）X线平片　可无异常，严重肾供血障碍者可见一侧肾影缩小，左肾静脉压迫综合征病人可有左肾影增大。

（2）静脉肾盂造影　肾内或肾门附近器官肿物压迫者可能有肾盂受压变形，造影剂排出受阻。

（3）肾动脉造影　可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、侧支循环及腹主动脉改变的细节。左肾静脉压迫综合征病人可行腹主动脉或肾动脉造影，于动脉期显示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角的部位及与左肾静脉的位置关系，于静脉期显示左肾静脉受压的程度及部位。

4．CT扫描

可显示肾脏的形态，肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况。对鉴别诊断有一定意义。

5．腹部超声检查

肾脏彩色多普勒超声检查可发现异常的血流，B型超声可显示肾的大小及肿物的情况，但敏感性不高。

6．核医学检查

核素肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性，但有一定的鉴别诊断价值。另外，如果99mTc-RBC血池显像呈局部高浓集影，而99mTc-葡萄糖酸钙肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶，则对诊断肾动脉瘤有定性意义。

应与其他引起血尿、蛋白尿和高血压以及高排型心力衰竭的疾病相鉴别。

绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人无临床症状，不必治疗。但是一旦发现该类疾病的存在，需要长期随访观察，如出现严重的脏器功能受损，仍需手术治疗。

外伤或手术后形成的肾血管病变，多数需要手术治疗，经皮肾活检后形成的肾动静脉瘘，一般不必治疗，瘘口多于2周～18个月内自行愈合。肿瘤或肾外器官病变压迫肾血管的病人，首先治疗原发疾病，其次再考虑肾血管解压问题。

1.手术治疗

（1）适应证　①有心功能衰竭；②肾功能进行性损害；③肿瘤压迫或致瘘；④严重的疼痛和血尿；⑤顽固性高血压；⑥肾外伤致瘘。

（2）手术方法　①肾切除术：单侧肾血管受累，存在严重的心、肾功能不全，病变广泛，难以行肾血管修复术者，肾切除术仍是较简单而有效的方法。②直视下肾血管修复术：适应于肾动静脉瘘，肾动脉瘤的病人。

2．放射介入治疗