腹主动脉缩窄

本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者，又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎，故有人持后天性学说。

发病机制

本病可分为弥漫型，节段型，后者按发生的部位分为肾动脉上，肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉，受侵犯的动脉可狭窄或闭塞，有人统计一组病例，病变长度自4～16cm，平均7.6cm，我们所见一例仅2mm长，为隔膜状畸形，实属罕见，病变处组织学表现可正常，也有见动脉内膜增厚，纤维组织排列紊乱，而中层正常，弹力纤维完整者，还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。

本病的临床表现视病理类型和病程而异，恶性或难治性高血压是本病最常见，最有意义，有时甚至是惟一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动，其他表现有头痛，复视，进行性脑病，颅内出血，心力衰竭及下肢无力，体征是腹部可闻及血管杂音，本病的确诊年龄平均是21岁。

有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)，血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强，下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病，但为全面了解病变的类型，范围及其他受累血管的情况，常需行超声，CT，MRI或血管造影等影像学检查，尤以血管造影重要，影像学可显示病变处血管狭窄，狭窄以近血管及其分支扩张，而狭窄以远血管变细，还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。

1.X 线平片 心脏多不大或轻度增大，约1/4病人心脏呈中至重度增大，左室增大，肥厚，心影呈主动脉型或中间型。

2.心电图 1岁以上者，71%左心室肥大，14%双室肥大，仅3%单纯右室肥大，另12%正常。

3.超声心动图 经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性，二维超声心动图经胸骨上窝探查，可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。

4.CT和MRI 使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位，MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔，管壁及左锁骨下动脉，周围软组织结构的关系等形态变化。

本病的年轻患者需与大动脉炎鉴别，年长患者需与动脉粥样硬化性疾病鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据病理组织学作出鉴别。

可合并主动脉瘤破裂，夹层分离，细菌性心内膜炎，主动脉炎，心力衰竭等并发症。

(一)治疗　　

本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者，值得推荐。　　

(二)预后　　

本病患者若不手术，预后极差，常在10～30岁间死于心力衰竭或脑出血。