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闭塞性血栓性脉管炎

塞性栓性管炎是一种要累及四肢末端中、小静段分布的慢性复发性管炎,病理特征是炎细胞浸润性栓,而管壁很少受累。男性多见,与吸烟有很大的系。临床特点是好发于四肢末端,以下肢多见,初起(指)间怕冷,苍白,麻木,间歇性跛,继则疼痛剧烈,日久患(指)坏死变黑,甚至(指)落。塞性管炎(thrombosis angiitis obliterans,tao)是一种有动脉......
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概述

塞性管炎(thrombosis angiitis obliterans,tao)是一种有动脉硬化段分布的管炎症,病变要累及四肢远段的中、小动静病理要表现为特征性的炎症细胞浸润性栓,而较少有管壁的受累。1908年。burger首先对11条肢肢体的动、静研究,并发现其病理变化要是病变管的成和机化,不同于传统的动脉硬化,因此本病又称burger病,国简称管炎。

流行病学

burger最初报道,本症发生于犹太人中。前已知这是一种世界性的疾病,但其患病率有明显的地区差异。综文献报道,在北美洲的患病率是11.6/10万人,在周围管病患者中占0.75%;东欧的患病率为3.3%;日本曾高达16.6%。在太平洋地区,尤其是东南亚、印度,以及以色列都曾有大量的病例报道,而黑人的患病率却很低。20世纪50年代以来,北美洲的患病率明显下降,但女性患者却相对增加。一般认为,这是妇女吸烟者不断增多的缘故。据美国mayoclinic的统计资料,在1947年,每10万人中有104.3人诊断为塞性管炎;1956年下降为61.1人;1966年为18.8人;1976年为9.9人;1986年为12.6人。

但有些者认为,尚不能肯定这是否真正代表塞性管炎的患病率下降,还是由于严格诊断标准所致。与北美洲的情况相反,在亚洲特是远东和中东地区,仍不断有大样本的病例报道,其原因尚无法解释。令人感兴趣的是,报道中女性患者的人群明显增加。据早年资料,女性在塞性管炎患者中仅占1%~2%,而在90年代前后的几篇报道中,女性患者竟占11%~23%,者们将这一患病率的变化,归咎于女性吸烟人群的增加。1999年,sasaki等报道,近10余年来,日本妇女的患病率不断上升,其发病年龄、临床表现等均与男性患者相同;而与男性有显著差异之处是,女性患者中不吸烟者多于男性。我国各地都有塞性管炎发病的报道,但以黄河以北特是东北地区最为多见。

病因

塞性管炎的病因至今尚不完全了解,一般认为是由综因素所酿成。要包括:

1.吸烟 指动及被动吸烟者,烟碱能使管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%~95%。戒烟可使病情好转,再吸烟后,又再度复发。吸烟虽与本病系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。

2.冷和感染 冷损害可使管收缩,因此北的发病率明显高于南。由于很多病人都有皮肤真菌感染,所以有些者认为,它影响人的免疫反应,可使液中的纤维蛋白原含量增多,易发生成。但某些易感人群因工作系,常暴冷环境中,以及虽有真菌感染者,而其发病率并不高,因此尚不能确认冷和感染为本病的病因,而可能是一种诱因,加重管痉挛作用。

3.性激素 病人绝大多数为男性,又都在青壮年发病,很可能与前列腺功能紊乱,管舒缩失常有

4.神经障碍 自神经系统对源性或外源性刺激的调功能失常,可使管处于痉挛状态,从而可导致管壁增厚和成。

5.外伤 少数病人有肢体损伤史,如压伤、剧烈运动、长途走等,发病可能与管损伤有。但有的轻微外伤,不足以起肢体管损伤,也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生管炎的病变,这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器,进而中枢神经系统功能失调,使其逐渐丧失对周围管的调作用,管痉挛,长期痉挛而导致栓阻塞。

6.免疫说 临床研究表明管炎病人有特殊的抗人体动脉抗原的细胞和体液免疫性,清中有抗动脉抗体存在。病人管中发现各种免疫球蛋白(igm、igg、iga)和c3复物,清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体,人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道,取患者动脉抗原作补体结试验,呈阳性者占44.3%,在病情处于急性活动期,其阳性率更高。

总之,从临床角度看,凡是能使周围管持久地处于痉挛状态者,都很可能是致病因素,病因上可能是综性的。管持久痉挛,影响管壁滋养管的供,可使管壁发生缺性损害,导致炎症反应和成,构成本病发生和发展的基础。

发病机制

1.病理特点

管炎是一种周围管的病变,管全层呈炎性反应有腔成和管腔阻塞。其特点如下:

(1)病变要侵犯下肢管,病情进展可侵犯上肢。、肠、管虽可累及,但极罕见。在上海中山医院261例中,上下肢同时受累者21例,无一例单独发生在上肢的。

(2)病变要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足、桡、和手掌等动脉。其他较大的动脉动脉发生病变较少见。据一组198例管炎病人进两侧动脉造影类型分析,对其中105例210条肢体动脉造影类型分析,显示胫前、胫后和腓动脉塞分占90%、80%和50%。腓动脉有半数未塞。有40%的病人,除小腿动脉塞外,动脉也受累。动脉病变系由小腿动脉病变向近端发展成。约40%小腿塞类型两侧相似。半数以上在塞远侧动脉干消失。

(3)病变的管壁全层呈非化脓性管炎改变,在全层管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少,偶见巨细胞。早期即有管腔成,栓初期为红色棕色,后变为淡黄色,含有很多皮细胞及成纤维细胞。后期机化,伴有管腔细小再管化,管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退性变和纤维化。静受累的病理变化与动脉大体相同。

(4)病变为段性,并常呈段性分布,段之间有膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。

(5)少数病人在病变后期,管壁和管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静神经可被纤维组织包围,成一硬索条周围可以见到侧支成。

(6)塞的同时,虽可逐渐建立侧支环,但常不足以代偿。因此受累肢体供不足,发生疼痛、功能障碍以及骼和软组织养障碍。肉和皮肤萎缩,质疏松或发生坏死,骨髓炎。足和部脂肪吸收和纤维化。甲增厚,生长缓慢。毛发落,毛细管增多,扩张而无张力。后期可发生足部坏溃疡继发感染,弥漫性蜂窝织炎脓肿或上淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化,甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。

2.病理过程

塞性管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期。

(1)急性期:急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的,要表现为管壁全层的炎症反应,并伴有成、管腔塞,栓周围有多核白细胞浸润,有微脓肿成。

(2)进展期:在进展期要为塞性栓的机化,并有大量炎症细胞向浸润,而同时管壁的炎性反应则要轻得多。

(3)终末期:终末期要的病理变化是机化后的再通,管壁中、外膜层的再管化,以及管周围的纤维化。同时管壁的交感神经也可发生神经周围炎,神经退性变和纤维化。此期的病理改变往往缺乏特征性,易与动脉硬化塞的晚期改变相混淆。总之成,大量炎症细胞浸润和增生是塞性管炎特征性的病理改变。

临床表现

本病起病隐匿,病情进展缓慢,常呈周期性发作,过较长时期演变后,病情才逐步加重。其临床表现要是由于肢体动脉阻塞后流减少肢体缺起。病情的轻重则是依据管阻塞的部位。范围和侧支环建立程度以及局部有无续发感染等情况而有所不同。

1.症状

(1)发凉和感觉异常:患肢发凉、怕冷是常见的早期症状。患部体表温度降低,尤以(指)端最明显。因神经末梢受缺性影响,患肢(、指)可出现胼胝感、针刺感、麻木或烧灼等感觉异常。

(2)疼痛:也是早期症状,起源于动脉痉挛,因管壁和周围组织神经末梢感受器官受刺激所起,疼痛一般并不剧烈。

(3)间歇性跛:是因动脉膜炎和成而塞所产生的一种特殊表现的缺性疼痛。即当病人走一段路程后,小腿或是足部肉发生胀痛或抽痛,如果继续走,则疼痛加重,不得不止步,休息刻后,疼痛迅即缓解,再走后疼痛又复出现,这种症状间歇性跛。随病情进展,离逐渐缩短,止步休息的时间增长。

(4)静息痛:病情继续发展,动脉更加严重,疼痛剧烈而持续,即使肢体处于休息状态时,疼痛仍不止,称之为静息痛。夜间尤甚,肢体抬高时加重,下垂后疼痛可稍减轻。病人日夜屈膝抚足而坐,彻夜不眠。有时甚至将患肢下垂于床旁,以减轻疼痛,若并发感染,疼痛更为剧烈。

(5)皮肤色泽改变:因动脉而致皮肤苍白,伴有浅层管张力减弱而皮肤变薄者,尚可出现潮红或发绀

(6)动脉搏动减弱或消失:足胫后动脉动脉的搏动,随病变进展而减弱乃至消失。

(7)养障碍:患肢长期慢性缺组织发生养障碍,表现为皮肤干屑、皲裂、汗毛落、(指)甲增厚、变生长缓慢、小腿肉松弛、萎缩、周径变细。病情发展恶化,肢端组织严重,终至产生溃疡或坏。多为干性坏,先在1个或2个的末端或甲旁出现,然后累及整个始时端干枯发黑,坏死组织落后久不愈溃疡。此时肢端疼痛更加剧烈,病人日夜不能入睡,纳减少,消瘦软弱,面色苍黄乃至贫血。若并发感染,呈湿性坏时,则出现高热、畏寒烦躁不安等毒血症症状

(8)游走性栓性浅炎:约1/2的病人在发病前或发病过程中,在小腿或足部浅静,反复出现游走性栓性浅炎。表现为受累浅表静红色条索、结状,伴轻度疼痛,急性发作持续2~3周后,症状消退,过一段时间又重复出现,病情自数月或数年而不被病人注意。

2.体格检查

(1)burger试验:病人取平卧位,下肢抬高45°,3 min后观察,阳性者足部皮肤苍白,自觉麻木或疼痛,待病人坐起,下肢下垂后则足部肤色潮红或出现局部紫斑,该检查提示患肢存在严重的供不足。

(2)allen试验:本试验的是了解塞性管炎病人手部动脉塞情况。即压住病人动脉,令其反复松拳握拳动作,若原手指缺区皮色恢复,动脉来源的侧支健全,反之提示有远端动脉塞存在。同理,本试验也可检测动脉的侧支健全与否。

(3)神经阻滞试验:即通过麻或硬膜外麻醉,阻滞交感神经,若患肢皮温明显升高,提示肢体远端缺要为动脉痉挛所致,反之则可能已有动脉塞。但本试验为有创操作,前临床上很少应用。

3.临床分期 据病情轻重,临床上一般将疾病过程分为3期:第1期,局部缺期;第2期,养障碍期;第3期,坏期。掌握临床分期对辨病情轻重、选择理的治疗法有重要意义。

(1)局部缺期:属病情早期阶段,患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀。随之出现间歇性跛,检查时可见患肢皮温稍低,色泽较苍白,足和(或)胫后动脉搏动减弱,可反复出现游走性栓性浅表炎。此期起缺性的原因,功能性因素(痉挛)大于器质性因素(塞)。

(2)养障碍期:为病情进展期,疼痛转为持续性静息痛,夜间疼痛剧烈,病人抚足而坐不能入睡。皮温显著下降,明显苍白或出现潮红、紫斑。皮肤干、无汗、甲增厚变小腿肉萎缩,足和(或)胫后动脉搏动消失。各种动脉功能试验阳性,作交感神经阻滞试验后,仍可出现皮肤温度升高,但达不到正常水平。此期病变为动脉器质性塞,靠侧支环尚可保持患肢存活。

(3)坏期:属病情晚期。患肢(指)端发黑,干瘪、干性坏溃疡成。疼痛剧烈,日夜屈膝抚足而坐,不能入睡,消瘦贫血。如并发感染则变为湿性坏。加上上述体位,可使患肢出现肿胀,严重者出现全身中毒症状而危及生命。此期动脉完全塞,侧支不足以代偿所必需的供,坏死肢端不能存活。

疾病危害

1、疼痛:疼痛是本病最突出的症状。病变早期,由于管痉挛,管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展,肢体动脉狭窄逐渐加重,即出现缺性疼痛。轻者走一段路程以后,患肢足部或小腿胀痛,休息刻疼痛即能缓解,再次走后疼痛又会出现,这种现象称为间歇性跛

2、起溃烂和坏管炎会起肢体缺而产生疼痛,严重者肢端可发生不易愈溃疡及坏。大多数局限在足或足部,向上蔓延至关节或小腿者很少见。坏的足落后,常遗留溃疡久不愈

3、肢或者死亡:管炎如果治疗不当或者是治疗不及时,有可能需要肢。但是肢并不能治疗管炎,由于管的塞,肢体的缺越来越严重,肢体的坏死,还是会逐渐的向上延伸,可能导致永久性功能障碍或肢体丢失,甚至死亡。

并发症

组织养障碍可并发缺神经炎。若动脉管腔完全塞,则局部组织液供应完全丧失,以致发生溃疡和坏

疾病检查

实验室检查

1.液凝和溶纤维蛋白因子测定 测定抗酶ⅲ(at-ⅲ),纤维蛋白溶酶原(fibrinoben),α-巨球蛋白(α2-macroglobulin)等了解液是否存在高凝状态。

2.组织病理检查。

3.、尿及功能检查 了解病人全身情况,测定脂、糖及凝指标,明确有无高凝倾向和其他危险因素。

4.湿免疫系统检查 排除其他湿系疾病可能,如rf、crp、抗核抗体、补体、免疫球蛋白等。

其他助检查

1.无损伤管检查 即通过电阻抗流描记,了解患肢流的通畅情况,通过测定上肢和下肢各个段的压,计算/指数(abi)评估患肢的缺程度及塞的平面,正常abi应≥1,若abi<0.8提示有缺存在,若2个段的abi值下降0.2以上,则提示该段管有狭窄或塞存在。此外,本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。

2.超声检查 可以直观地显示患肢管,尤其是肢体远端动、静的病变范围及程度。结彩色多普勒流描记,还可测算管的直径和流速,对选择治疗案有一定的指导意义。

(1)二维超声:灰阶超声显示动脉壁中膜增厚,膜粗糙不平呈“虫蚀”状;严重者可使整个管腔塞,并且多以动脉以下病变为,呈段性。病变处无斑块成,而其上下段动脉膜常可正常。

(2)彩色多普勒流成像:显示狭窄段流流道变细,不平整,色呈色,严重狭窄或塞时,彩色多普勒可见流变暗或消失,其远段动脉色亦暗淡。

(3)多普勒流速线:冲多普勒示狭窄处及远段流速度增加,线增宽,反向流消失。而严重狭窄或塞时,冲多普勒显示低速流,其远段动脉可出现舒张期流速增高、收缩期流速降低的低速低阻的线(tardus-parvus现象)。

3.磁共振管造影(magnetic resonance angiography,mra) 这是近年来新发展起来的一种无损伤管成像技术,在磁共振扫描的基础上,利用的流空现象进图像整,从而整体上显示患肢动、静的病变段及狭窄程度,其显像效果一定程度上可以替代管造影(尤其是下肢段的动脉)。但是mra对四肢末梢管的显像效果不佳,这一点限制了mra在塞性管炎病人中的应用。

4.数减影管造影(dsa) 一般认为,动脉造影检查并非确诊塞性管炎所必需,但对可疑病例的诊断和治疗法(特是手术法)的选择,仍是一个非常有价值的助检查法。典型征象多为肢体动脉段性狭窄或塞,病变部位多局限于肢体远侧段,而近侧管则未见异常;从正常到病变管段之间是突然发生转变的,即病变近、远段的动脉光滑、平整,显示正常态;可见“树”状、“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支管(图2)。此外,dsa检查还可显示管周围有丰富的侧支环建立,同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

疾病诊断

在临床实践中,对塞性管炎的诊断,一般说是比较容易的,但早期诊断有时却感到困难。

1.诊断标准 1995年,中国中西医结会周围管疾病专业委员会修订的塞性管炎的诊断标准是:

(1)几乎全为男性,发病年龄20~45岁。

(2)有慢性肢体动脉表现,如麻木、怕冷、间歇性跛、淤养障碍改变等,常累及下肢,上肢发病者少。

(3)40%~60%有游走性栓性浅炎病史和体征。

(4)各种检查明,肢体动脉塞、狭窄的位置多在动脉及其远端动脉(常累及肢体中小动脉)。

(5)几乎全有吸烟史,或有受冻史。

(6)排除肢体动脉硬化塞症、糖尿病坏动脉炎、肢体动脉栓塞症、雷诺病、外伤动脉塞症、结缔组织病性管病、冷损伤管病和变应性管炎等疾病。

(7)在疾病活动期,病人液中igg、iga、igm、抗动脉抗体、免疫复物阳性率增高,t细胞功能指标降低。

(8)动脉造影:①病变多在动脉及其远端多见;②动脉段性塞、狭窄,塞段之间的动脉和近动脉多属正常;③动脉塞的近远端多有“树侧支动脉;④动脉没有迂、僵硬和粥样斑块影像。

临床诊断以前5项为要依据,有条件者,如能有其他指标更为确切。

2.塞性管炎特殊表现 临床诊断时,还应注意塞性管炎的一些特殊临床表现,有利于早期诊断。

(1)以栓性浅炎为端:部分病人常以游走性栓性浅炎为端,首先侵犯肢体静,间断反复发作数月、数年或10多年以后,才累及肢体动脉,出现肢体缺表现。如果临床上不注意“反复发作游走性”这个特点,往往误诊为一般的栓性浅炎而延误治疗。

(2)首先发作关节疼痛:有的病人首先发作下肢关节疼痛,之后出现肢体缺表现和足部动脉搏动消失。因此,在发病的早期可被误诊为湿关节炎,湿治疗无效。

(3)单个足表现:有的病人首先出现单个足或2个足发病,足发凉怕冷,呈苍白色紫红色,有时呈间歇性发作,而动脉胫后动脉搏动良好。这是首先侵犯动脉起单纯动脉痉挛或塞所致。

(4)首发间歇性跛:病人常以间歇性跛为首发症状,当走活动后,小腿和足掌出现疲累、胀痛,稍微休息后,即可缓解或消失。过一段时间,出现肢体发凉、怕冷和色改变时,才起病人的重视。因此,凡是青壮年男性,有长期吸烟嗜好,出现下肢间歇性跛时,就应该考虑塞性管炎,宜进一步检查以明确诊断,及时早期治疗。

鉴别诊断

塞性管炎的病史特点,诊断中应与下列疾病进

1.动脉硬化塞症 本病多见于50岁以上的老年人,往往同时伴有压、脂及其他动脉硬化管病史(冠病、梗死等),病变要累及大、中动脉,如动脉、髂动脉动脉等,x线检查可见动脉壁的不规则钙化管造影显示有动脉狭窄、塞,伴扭,成角或虫蚀样改变。

2.急性动脉栓塞 起病突然,既往常有湿心脏病伴房颤史,在短期可出现远端肢体苍白、疼痛、无、麻木、麻痹管造影可显示动脉连续性的突然中断,而未受累的动脉则光滑、平整,同时,心脏超声还可以明确近端栓子的来源。

3.多发性动脉炎 多见于青年女性,要累及动脉及其分支动脉,包括颈动脉锁骨动脉动脉等,表现为动脉的狭窄或塞,并产生相应的缺血症状。同时在活动期可有红细胞沉降率增快,并有其他湿指标异常。

4.糖尿病性坏 应与塞性管炎晚期出现肢端溃疡或坏糖尿病者往往有相病史,糖、尿糖升高,而且多为湿性坏

5.雷诺症 多见于青年女性,要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红,发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常,且鲜有坏发生。

6.自身免疫病 首先是与crest综症及硬皮病象鉴,这2种疾病均可起末梢管病变,但同时有皮肤的病理改变,清中scl-70及抗着丝点抗体呈阳性,结指()甲黏膜的微环变化,可予以鉴。其次是与sle,湿关节炎及其他全身性湿系统疾病起的管炎相鉴要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检来鉴

7.结动脉周围炎 本病要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似塞性管炎的缺血症状。其特点是:病变广泛、常累及脏,皮下有动脉排列的结,常有乏力和发热红细胞沉降率增快。液检查呈高球蛋白血症(α和α2)。确诊需做活组织检查。

8.特发性动脉成 甚少见,多并发于其他疾病,如全身性红斑狼疮,结动脉周围炎,类湿关节炎等结缔组织性疾病或红细胞增多症等。也可发生在手术或动脉损伤后。发病较易起广泛性坏死。

9.其他非管性疾病 如冻伤平底足痛风神经养性溃疡神经痛、关节炎、末梢神经炎等也应注意鉴

用药治疗

1.药物治疗

管扩张;②抗凝;③抗聚;④改善微环的药物;⑤前列腺素E1;⑥止痛;⑦生长因子;⑧糖皮质激素效果不肯定,要在急性期短期使用;⑨并感染时使用敏感抗生素

2.手术治疗

交感神经切除术;②动脉旁路术;③动静转流术;④动脉栓剥离术;⑤肢术:晚期溃疡不愈,坏无法控制者,可采用肢术。

预防护理

预防

本病病因未明,但某些因素能诱发本病,并能起病情的发展,故积极地采取预防措施,能稳定病情、减轻症状

1.绝对烟 是预防和治疗本病的一项重要措施。

2.足部清洁与干 保持足部清洁、防止感染;因湿冷比干冷对病情更为有害,故宜保持足部干;因患部已有环不良,即使轻微外伤亦易组织坏死和溃疡成,故切忌任何式的外伤

3.防保暖 无论是在工作或休息时均宜保持足部温暖,以改善足部环,但不能过热,以免增加氧消耗量。

4.体位变动与足部运动 劳动时应随时变换体位,以利于环。平时可进足部运动(buerger运动),以促进患肢侧支环。法为:患者平卧,抬高患肢45°,维持1~2min,然后两足下垂床旁2~5min,同时两足及其向四周活动10次,再将患肢放平休息2min,如此反复练习5次,每天数回。

5.避免应用缩管药物。

护理

本病多发于20~40岁男性青壮年女性多见,男女之比为29∶1。多在冬季发病。 本病病因不明一般认为吸烟是一个重要的发病因素,而冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性,而且女性患者临床表现轻,这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为,本病发病还与湿病、病毒或真菌感染及慢性上腺皮质功能不全有

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