外阴克罗恩病

本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

1.遗传易感性

本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染

细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。 外阴Crohn 病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn 病累及阴道者很少见。Burgdorf 等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。 4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn 病中，首发症状表现为肝周病变。

实验室检查：血液微量元素检查、血常规检查。

其他辅助检查：活组织行病理检查。 应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

实验室检查：血液微量元素检查、血常规检查。

其他辅助检查：活组织行病理检查。 应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。

应与结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等加以鉴别。

主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2 个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg 对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

治疗流程：

A 术前检查 患者首先进行身体体征检查，符合生物修复治疗临床标准后才能进行治疗；

B 采集 抽取患者少量的骨髓血；

C培养 在符合国际标准的GMP实验室进行生物修复因子分离、提纯、培养扩增；

注：在此过程中，临床医生、实验员将对提取过程进行严格监控，对修复因子质量进行评估，保证生物修复因子的安全性、有效性。

D 回输 生物修复因子输入的途径主要是介入、腰穿、静脉回输等方式。

注：一个疗程生物修复治疗分两次回输修复因子，第一次回输与第二次回输的时间间隔为2~3周。（患者就医当日上午采集骨髓血后，下午即可完成第一次回输）

E 术后监护 术后监护及不良反应观察（自体生物修复因子回输后8小时～2天内监护体温、血压、呼吸等生命体征）；

F 术后康复指导 对患者术后生活、饮食等方面进行专业、科学的康复指导。

本病可经治疗好转，也可自行缓解。但多数患者反复发作，迁延不愈，重症患者预后不良。应定期体检，早发现、早治疗