乳房缺少症

乳房缺少症（absence of breast）系胚胎发育异常所引起的先天性乳房畸形，临床较罕见。因常伴有胸廓组织的发育不全或缺如，又称之为Poland综合征。多发生于女性，有一定的遗传性。乳房重建是主要治疗方法。

发病原因

其原因可能系在乳腺胚胎发育过程中，某些原因使乳腺萎缩退化过程中累及到胸前的1对始基所致。

发病机制

人类胚胎第6周（胚长4mm）两侧乳腺形成，第9周（胚长26mm）乳腺全部消失，只在胸前乳腺始基处，由一团基底细胞形成原始乳头芽（primitive nipple buds）上皮隆起，其上部细胞有一部分向鳞状上皮分化，乳头芽周围的胚芽细胞继续增殖。胚胎第3个月末（胚长54～78mm），原始的乳头基底细胞，形成原始乳腺芽（preiitive mammary buds）。由此发出15～20条实性细胞索，构成输乳管始基，胚胎第6个月开始逐渐形成乳腺小叶芽。女性在出生后青春期开始逐渐形成末端的乳管及腺泡。若在胚胎的发育过程中，胸区无原始乳头芽或原始乳腺芽形成，则出生后无乳房，成为先天性乳房缺如。

乳房缺少症多表现为一侧乳房缺如，双侧缺如者较少如图1所示。有文献报告，乳房缺少症呈家族性，子女均可发病，也可伴有同侧肩、胸和上肢发育缺陷，如胸大肌、胸骨、肋骨部分缺如及相应部分的胸壁平坦，甚至凹陷。乳房缺少症亦可出在患有肥胖性糖尿病顶端肾外胚层发育异常的复合遗传缺陷者。在这些病人中，除乳房发育畸形外，还伴有骨骼和肾发育缺陷，牙发育不全。乳房缺如除影响哺乳外，尚影响女性特有的性征。

患者无乳腺病和外伤史；胸部肌肉和（或）发育不良，一侧乳房或双侧乳房缺如，即可诊断。

并发病症

影响女性特有的性征。

乳房缺少再造术并发症：

1、皮瓣、肌皮瓣、乳腺皮瓣坏死。

2、血肿。

3、感染。

4、乳房再造术后两侧不对称，外形不美观。

5、腹壁疝、疤痕增生、再造乳房纤维化等。术后护理除一般手术护理外，术后3个月内需佩带弹力胸罩，以固定乳房并对乳房塑形，还可减少切口张力，预防再造乳房下垂变形。

拍胸部正位外像。在没有外伤的基础上，根据患者无乳腺病和外伤史，胸部肌肉和(或)发育不良，一侧乳房或双侧乳房缺如，即可诊断。

与乳房发育不良鉴别。

乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少，皮肤仍完整而有弹性。发生在单侧者常伴胸大肌发育不良或缺如。也可因青春期前乳房区烧伤引起。双侧者可能系发育成熟期乳腺组织对性激素不敏感所致。乳头发育可以正常。乳房是一个外胚层器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12—13岁起，乳房开始发育，至15—17岁基本成熟。尽管有人种、族群差异，大致上乳腺是由15—20个腺叶组成。乳房发育不良本质上是一种组织缺少，故治疗上宜增加乳房内容物，扩大体积、改善外形，使女性体现出特有的曲线美及其魅力。

疾病预防

孕早期应尽量避免有害因素，戒烟酒，避免长时间待在拥挤、空气污浊、嘈杂的地方，预防感染发烧，慎重用药，避免有毒有害的工作环境，特别注意保护好“成形期”胎儿的正常发育，对无诱因的自然流产应顺其自然，切勿盲目保胎，为生个健康聪明的宝宝做好第一步。

手术治疗

应根据个体情况进行手术。如欲矫正，可进行乳房再造，如乳头、乳晕及乳腺全部缺如，重建较困难。须从大阴唇处游离皮瓣作乳头及乳晕，用假体置入或游离背阔肌、腹直肌，以游离肌瓣作乳房重建术。

对于乳房切除术后，是否应重建乳房，有两种意见：

一种认为不管乳腺癌属于哪一期，也不论是否有远隔转移，只要患者有乳房重建的要求都可以实施乳房重建手术。dinner曾报告，许多已有骨转移的乳腺癌患者在切除手术的同时行乳房重建，仍生存 2～5年，与同类患者相比较，未因乳房重建而影响生存率。因此病期晚不是乳房重建的绝对禁忌症。在欧美国家对乳腺癌患者乳房重建的指征很宽，他们认为患者的要求是手术选择的决定性因素，一个即使生存时间很短的患者，她也有保持体型完美的权利。

另一种观点是重建术的选择不应受患者志愿的影响，应根据患者的病情、年龄、个体差异和社会因素来选择病例。

简介发病原因临床表现饮食注意疾病治疗术后护理。

预防

孕早期应尽量避免有害因素，戒烟酒，避免长时间待在拥挤、空气污浊、嘈杂的地方，预防感染发烧，慎重用药，避免有毒有害的工作环境，特别注意保护好“成形期”胎儿的正常发育，对无诱因的自然流产应顺其自然，切勿盲目保胎，为生个健康聪明的宝宝做好第一步。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"，少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

恢复体质的饮食

乳房再造术后帮助身体元气恢复的饮食：

1、吉林参4克，西洋参3克炖瘦肉。

2、冬菇4-5个炖瘦肉或鸡胸肉（饮汤）。

3、北芪15克，党参21克，淮山30克，莲子15克煲瘦肉。

4、土茯苓30克，生苡仁30克，元肉3枚煲草鱼或水鱼。

5、党参17克，茨实21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或鸡肉。

6、田七3克，人参（或红参）3克炖瘦肉或鸡肉。

术后饮食的事项

1、手术后，病人恢复饮食后，原则上要进食一些容易消化，含维生素B族、C族丰富及含有较高蛋白质的饮食。

2、在病人恢复饮食后，早期宜进食一些清淡的汤水，如鱼汤、肉汤、蛋汤等。

3、术后体质虚弱，关键是尽早恢复正常饮食，其次是恰当进补，如适当吃些乌骨鸡、海参、鱼翅、燕窝等。

4、可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。

不建议食用的食物

1、不宜过早进食牛奶类甜食，因其易在肠道内发酵产生气体，使病人食后感觉腹部胀气不适。

2、不要吃牛辣椒、花椒等辛辣食物。

3、不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。

4、忌发物。手术两周后，尽管恢复得很好，但是这段时间机体抵抗力还是很弱的，炎症发生的危险依然存

在，故必须禁忌发物，如羊肉、鱼虾、牛肉、狗肉等。