妊娠合并风湿性心脏病

( 一)发病原因

　　风湿热(rheumatic fever)是A族乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性结缔组织病以多发性游走性关节炎心肌炎皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现其特点为反复发作常遗留心脏瓣膜损害导致风湿性心瓣膜病

　　风湿性心瓣膜病(rheumatic valvular disease)系由于反复风湿性心脏病发作发生心瓣膜及其附属结构(腱索乳头肌)病变导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常产生血流动力学障碍即为慢性风湿性瓣膜病风湿性心瓣膜病以二尖瓣最常见其次为主动脉瓣后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病

　　(二)发病机制

　　风湿热可累及心脏和4个瓣膜以二尖瓣病变多见尤以二尖瓣狭窄最常见这可能与4个瓣叶所承受的压力负荷不同有关其病理改变的程度与病程长短风湿热反复发生呈正相关

　　1.二尖瓣狭窄 孕妇患有二尖瓣狭窄时最常见的并发症为肺水肿和心力衰竭二尖瓣狭窄使左心房进入左心室回流受到机械性梗阻此时血流只能通过异常增高的左心房与左心室压力阶差(跨瓣压)来推动正常成人瓣口面积为4～6cm2舒张期房室间无跨瓣压差当瓣口≤2cm2(轻度狭窄)左心房压轻度增加跨瓣压差和湍流发生当瓣口减少到1cm2时要保持静止时正常心排血量约需2.6kPa左心房与左心室的压力阶差跨瓣压差增加左心房压进一步升高左心房压增高以后引起肺静脉肺毛细血管和肺动脉被动性升高当肺毛细血管压升高超过4.0～4.7kPa(30～35mmHg)时可致肺泡性肺水肿持续性肺动脉高压可最后导致右心室衰竭

　　孕期血容量增加心排血量增加心率加快使左心房内压上升心代偿能力下降临产子宫收缩分娩时屏气均使心脏负荷进一步增加胎儿胎盘娩出后子宫缩复和胎盘分流关闭使回心血流显著增加左心房压骤升可导致急性肺水肿

　　2.二尖瓣关闭不全 单纯风湿性二尖瓣关闭不全少见多与狭窄并存单纯性二尖瓣关闭不全一般能较好适应心脏负荷增加很少发生肺水肿和心力衰竭

　　3.主动脉瓣狭窄 单纯性主动脉瓣狭窄较少见轻型常能安全地度过妊娠分娩及产褥期重型者可发生充血性心力衰竭甚至突然死亡

　　4.主动脉瓣关闭不全 由于孕期妊娠心率加快舒张期缩短虽然血容量增加而由主动脉回流至左心室的血量趋于减少所以多能较好耐受妊娠时血流动力学的变化。

　 1.症状

　　(1)疲劳乏力：平时四肢乏力易疲乏一般体力活动(如登高爬坡快步行走顶风骑车或繁重家务操劳等)后即感体力不支这是由于心排血量低下运动器官供血不能满足运动需要而致运动耐量降低所致

　　(2)呼吸困难：开始于剧烈运动后出现随病情加重而于轻体力活动后出现气急最后即使在休息状态下亦有呼吸困难这是由于肺淤血使肺顺应性降低及肺泡壁的通透性降低影响了气体交换之故肺淤血严重者可出现阵发性夜间呼吸困难即夜间于熟睡中突感胸闷气短而憋醒必须立即坐起或站立始能有所缓解

　　(3)心悸：病人心跳加快自觉心慌这是由于左心排血量减少反射性增加心率以增加心脏搏出量

　　(4)咳嗽咯血：多在劳累或夜间平卧时发作频繁的干咳或咳出粉红色泡沫痰或痰中带血丝

　　(5)发绀：在二尖瓣狭窄明显者可出现末梢部位的发绀如在双颧部口唇较突出的部位形成所谓的“二尖瓣面容”四肢末梢冰冷而出现发绀

　　2.体征

　　(1)二尖瓣病变：心尖搏动弥散胸骨左缘有抬举性搏动心尖部可扪及舒张期震颤;可听到舒张期由弱转强的隆隆样典型的二尖瓣狭窄的杂音;心尖部第1心音亢进;在瓣膜区的狭窄杂音最为明显但在轻度狭窄时常不易听到必须取左侧卧位并做些活动后或可听到如确定心尖部第1心音亢进者既或听不到典型的舒张期杂音也要进一步确定二尖瓣狭窄的存在当瓣膜病变极为严重呈“鱼口样”的漏斗形时则仅可听到吹风样杂音或因血流通过二尖瓣口的量极少以致心杂音不明确即所谓的“哑型”当伴有二尖瓣关闭不全者时心尖搏动可向左下移位心尖部可听到收缩期吹风样杂音在右心衰竭时有颈静脉怒张心脏向两侧扩大

　　(2)合并主动脉瓣病变：心尖搏动更明显心界向左下扩大胸左23肋间胸骨上窝可触及主动脉瓣狭窄所致的收缩期震颤该处并可听到粗糙的收缩期杂音如合并主动脉瓣关闭不全则可发现心尖部抬举性搏动脉压增大可触及水冲脉可听到股动脉枪击音等周围血管征胸左3肋间可听到舒张期哈气样杂音向心尖部传导

　　(3)合并三尖瓣关闭不全：多继发于肺动脉高压左心房室扩大如三尖瓣病变明显则颊唇淤紫颈静脉怒张心界向左右扩大肝脏肿大显著颈静脉及肝脏随心脏收缩(晚期)而出现搏动压迫肝脏可加剧颈静脉充盈(肝-颈静脉回流征)胸左4肋或(和)剑突下可闻及吹风样收缩期杂音

　　根据上述症状与体征再经特殊检查特别是彩色多普勒血流显像技术(CDFI)不难对风湿性瓣膜病作出明确的诊断但轻症患者的病变要与正常妊娠的心血管方面的生理变化相识别

　　孕期生理变化与心脏病的区别：由于妊娠期的血流动力学变化使整个孕期心排血量持续增加平均较孕前增加30%～50%每次心搏平均搏出量增加80ml妊娠期外周血管扩张血液稀释胎盘形成动静脉短路使外周循环阻力降低盆腔血流到下腔静脉的血量增加而妊娠子宫压迫下腔静脉使血流回流受阻心排血量下降这些变化以及母体负担的逐渐增加故从14孕周开始心率逐渐增快10～15次/min24h大约增加14000次以适应妊娠需要妊娠晚期膈肌上升心脏向左上移位心尖搏动向左移位大血管扭曲心脏血管位置的改变也增加了心脏的负担但在正常的心脏具有代偿功能是可以负荷的由于妊娠期体内的生理变化使正常妊娠可有下肢水肿轻度心悸气短心浊音界轻度扩大肺动脉瓣区心尖部及锁骨下区无收缩期杂音第1心音亢进孕晚期还可以有第2心音固定分裂等心电图示心电轴左偏ST段可略低平不要误诊为器质性心脏病但当孕妇出现以下表现时应认为有风湿性心脏病二尖瓣或合并主动脉瓣三尖瓣病变的可能而加以诊断

　　1.进行性呼吸困难以至夜间憋醒端坐呼吸

　　2.出现周围性发绀即二尖瓣面容

　　3.咯血可痰中带血或大量咯血

　　4.心尖部出现舒张期杂音即典型的由弱转强隆隆样舒张期杂音伴心尖部第1心音亢进可触及震颤或合并收缩期杂音如发现了此杂音既或无其他发现也要首先考虑到二尖瓣狭窄的存在但要进一步检查除外左心房黏液瘤另外如发现了主动脉瓣或三尖瓣的典型杂音和表现当认定器质性心脏病的诊断

　　5.心律失常如心房纤颤是为风心病二尖瓣病常见的异位心律

孕期的检查应考虑采用无创伤性的及对胎儿影响小的方法此点很为重要

　　1.心电图 轻症二尖瓣狭窄者心电图可表现为正常或电轴右偏中度以上狭窄左心房扩大者均显示二尖瓣型P波即P波时限延长(0.11s或以上)并呈双峰第1峰代表右心房激动第2峰代表左心房激动V1导联中P波常呈双相负性部分深而宽提示左房增大P波的电压在肺动脉高压症中振幅可增高同时还可出现右室肥厚的图像在左心房明显扩大的病例可出现房颤的f波V1导联中粗大的房颤波(振幅超过1mV)也可提示左房增大的存在合并二尖瓣关闭不全者可有左室负荷增加的表现

　　合并主动脉瓣病变者轻症可表现正常较重症可出现左心室肥厚异常Q波及T波ST段改变合并三尖瓣病变明显者显示右心负担加重

　　2.X线检查 胸部心肺相所见与病情轻重有直接关系轻度狭窄病人可无明显改变中度以上狭窄病人示双肺静脉高压肺静脉扩张肺淤血肺野透明度下降肺间质水肿者出现肋膈角线(Kerley线)在右下肺肋膈角上5～10cm处易于见到;心胸比例增大;右心缘扩大由扩大的左心房与右心房影形成双边影肺动脉高压者肺动脉段突出右心室增大右下肺动脉影增宽;右前斜位服钡后可见增大的左心房压迫食管形成局限凹陷以至将食管向后推移;左前斜位可见扩大的左心房将左支气管抬高如并存二尖瓣反流者可见左心室段延长等左心室增大的影像或可见左心房收缩期膨胀性搏动但常因左心房极度扩张和异位节律而看不到此征象

　　合并主动脉瓣病变者示左心室增大升主动脉增粗合并三尖瓣病变者可见明显增大的右房影

　　考虑到放射线对胎儿的影响故尽量少做或不做此项检查

　　3.超声心动图 早期M型超声心动图可发现二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变的典型图像可为二尖瓣狭窄的诊断依据但不能诊断狭窄的程度瓣口大小更不能判断瓣叶的运动及瓣下结构的病变情况近年彩色多普勒血流显像技术(CDFI)广泛采用可实时观察二尖瓣及主动脉瓣三尖瓣的结构整体运动情况病变位置病变性质及程度测定房室腔大小血流方向速度压力反流量等不但在解剖结构而且在血流动力学方面都可提供诊断依据同时对心内其他结构及功能异常亦可确定以诊断可能合并存在的病症是为当前最佳的无创检查方法心导管或心血管造影等有创检查方法除对极为复杂的畸形及特殊需要外已无须再采用对左心房内血栓形成及心内偏后的结构采用食管超声探头检查可得到更清晰的图像观察更清楚有利诊断

风湿性心脏病是一种进行性疾病随着病变的进展病情加重而妊娠后会使病情进展而发生一系列并发症二尖瓣疾患的病人在孕期并发症发生率

　　1.心力衰竭 风湿性瓣膜病孕妇可出现左心衰竭右心衰竭或全心衰竭但尤以右心衰竭多见特别在二尖瓣狭窄孕妇中发生率更高

　　心力衰竭的发生与年龄胎次瓣膜病变类型及程度心功能和促发因素有关风湿性心脏病孕妇年龄>35岁者发生心力衰竭多多产妇因心脏储备功能差易发生心衰但若初产妇发生心力衰竭其病死率高于经产妇发生心衰者风湿性心脏病二尖瓣狭窄合并妊娠时在孕3个月至足月分娩及分娩结束期间随时可能发生肺水肿右心衰竭;单纯二尖瓣关闭不全能较好地适应妊娠分娩和产褥期心脏负荷的增加很少发生心衰主动脉狭窄在风湿性心脏病中较少单独存在合并妊娠时孕妇常能平安度过妊娠分娩及产褥期罕见发生心衰;主动脉关闭不全孕妇通常能顺利度过妊娠及分娩期心功能Ⅲ级以上者发生心衰的危险性较大若孕妇同时伴感染输血输液过多过量或剧烈运动及合并其他疾病时易促使发生心衰

　　2.感染性心内膜炎 孕妇在妊娠分娩及产褥期机体抵抗力下降易合并感染如呼吸道泌尿道及生殖道感染可因菌血症而并发感染性心内膜炎如不及时治疗可诱发心衰最终导致死亡

　　3.心律失常 风湿性二尖瓣狭窄及关闭不全孕妇心房颤动的发生率高主动脉瓣狭窄患者除可发生心房颤动外还可出现房室传导阻滞而主动脉瓣关闭不全孕妇以室性心律失常常见

　　4.血栓栓塞 二尖瓣狭窄及二尖瓣关闭不全孕妇发生循环栓塞常见但前者的发生率更高主动脉瓣狭窄及关闭不全血栓栓塞的发生极少二尖瓣狭窄伴房颤者血栓脱落常见脑栓塞

　　5.妊高征 近1/3的风心病患者在妊娠晚期并发妊高征尤其在二尖瓣狭窄孕妇中这是引起妊娠晚期舒张压和平均动脉血压升高的主要原因Szekely把这一综合征列为影响心功能并可能促发和加重心衰的高危因素

(一)治疗

　　1.一般处理

　　(1)加强产前检查孕早期每2周至少由产科和内科医师检查1次孕5个月后每周检查1次密切观察心功能和各种症状及时纠正各种心力衰竭诱因如贫血上呼吸道感染维生素缺乏妊高征等如发现心力衰竭早期征象及时住院观察治疗

　　(2)注意休息减少体力活动避免情绪激动每天保证10～12h睡眠宜取左侧卧位避免仰卧以促进血液回流增加心排血量

　　(3)增加营养但避免体重增长过快每周不超过0.5kg整个孕期不超过10～12kg饮食中富含多种维生素优质蛋白食物铁孕4月起限制钠盐摄入每天不超过4～5g减少水钠潴留除饮食外还需服用铁剂防止妊娠生理性贫血

　　(4)妊娠后期孕妇仰卧时下腔静脉受压迫造成孕妇站立时下肢静脉回流困难减少心输出量可能引起脑供血不足尤其是严重二尖瓣主动脉瓣狭窄的孕妇可让孕妇穿着弹性长袜促进下肢静脉回流

　　2.药物治疗

　　(1)心力衰竭：绝对卧床休息可取半卧位持续吸氧慢性心功能不全者给予地高辛0.25mg/d注意孕妇对洋地黄类耐受性差治疗剂量与中毒剂量接近洋地黄过量会加重心力衰竭症状如有条件作地高辛浓度监测;轻度心衰者给予小剂量噻嗪类利尿剂间断治疗如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25mg每2天1次中重度心衰者给予利尿剂如速尿20mg2次/d顽固心衰者联合应用利尿剂注意长期利尿剂治疗引起低钾血症低钠血症代谢性碱中毒等并发症急性心力衰竭时给予毛花苷C0.2～0.4mg和速尿20～40mg静脉推注;硝酸甘油0.5mg舌下含服继而硝酸甘油静脉滴注初始剂量10μg/min每5分钟增加5～10μg/min至症状缓解用药期间严密观察血压避免过低血压影响胎盘血流灌注引起胎儿死亡

　　(2)心律失常：妊娠合并风湿性心瓣膜病最常见的心律失常是房性心律失常：房性早搏阵发性心房扑动阵发性心房颤动持续性心房颤动维拉帕米(异搏定)对孕妇及胎儿安全无致畸副作用每次40～80mg口服3次/d阵发性室上性心动过速者给予维拉帕米5mg稀释后缓慢静脉推注注意观察心律心率变化转为窦性心律后立即停止静推严重心功能不全者低血压者禁用合用地高辛者减量室性心律失常如室性早搏可给予利多卡因50～1OOmg静脉推注有效后以1～2mg/min静脉维持或美西律(慢心律)每次150mg口服3次/d利多卡因美西律对胎儿均无致畸作用奎尼丁虽无致畸作用但能引起子宫收缩奎尼丁晕厥流产损伤胎儿第Ⅷ对脑神经故不宜使用胺碘酮可通过胎盘同时影响孕妇胎儿的甲状腺功能不宜使用药物治疗不能转律的心房颤动可考虑电复律对胎儿孕妇较安全但心房已扩大的患者很容易再次转为房颤心律严重缓慢性心律失常的孕妇可安置心脏起搏器

　　(3)防治栓塞：妊娠时血液处于高凝状态心房颤动导致血液紊流容易在左心房产生血栓继发心功能不全引起静脉系统淤血加上孕妇活动减少均增加了孕妇发生栓塞性并发症的可能栓塞可位于脑动脉肺动脉四肢动脉等部位严重者导致孕妇死亡经超声波或CT检查明确有栓子者或首次发生栓塞3个月内可给予肝素每天20000～40000U静脉滴注肺栓塞者可加大剂量至80000U肝素不能通过胎盘对胎儿无致畸作用对极易产生血栓的孕妇可给予肠溶阿司匹林预防性应用每次50mg口服2次/d分娩前1周停药用药期间注意观察有无出血等并发症华法林可通过胎盘导致胎儿宫内出血和骨骼异常应忌用

　　(4)感染：妊娠期如风湿热复发可选用青霉素抗感染治疗剂量同孕前对任何部位任何类型的其他感染均应及早选用敏感抗生素治疗以免加重心脏负担孕妇进行有创性检查治疗时应短期应用抗生素预防感染性心内膜炎产前产后尤其剖宫产均应预防性应用抗生素

　　3.手术治疗

　　(1)妊娠前已明确有风湿性心瓣膜病且有症状者应在孕前考虑是否进行手术治疗二尖瓣狭窄明显者可根据瓣膜情况选用分离术或人工瓣膜置换术解除梗阻分离术近期疗效肯定但有可能随疾病发展再狭窄人工瓣膜置换术采用生物瓣数年后失功机械瓣经久耐用但需终生抗凝人工瓣膜置换术后妊娠期间要注意预防血栓形成二尖瓣关闭不全如有严重心功能不全孕前可进行瓣膜修复术或人工瓣膜置换术主动脉瓣狭窄症状明显者也应在孕前进行分离术或人工瓣膜置换术主动脉瓣关闭不全除非症状特别严重一般孕前不作特殊处理手术后心功能在Ⅰ～Ⅱ级以下者可耐受妊娠和分娩

　　(2)妊娠前未做手术治疗或妊娠后发现风湿性心瓣膜病同时有症状者根据不同病情做不同处理二尖瓣狭窄患者药物治疗无效心功能Ⅲ～Ⅳ级可进行经皮球囊分离术手术安全对孕妇及胎儿影响小;瓣膜不适合分离术者进行瓣膜置换手术宜在孕6个月内完成但瓣膜置换术相对风险大术中胎儿死亡率高术后易发生流产等并发症二尖瓣关闭不全妊娠中需手术者较少除非发生抗生素治疗无效的感染性心内膜炎者可进行人工瓣膜置换术主动脉瓣狭窄妊娠期间出现药物不能控制的严重症状可进行经皮球囊分离术或直视下交界分离术主动脉瓣关闭不全妊娠期间一般不做特殊处理

　　4.产科处理

　　(1)妊娠合并风湿性心瓣膜病基础疾病严重出现药物控制不佳的心力衰竭如妊娠在3个月之内可采用人工流产终止妊娠妊娠在4个月以上者终止妊娠风险也大可采用引产术不宜采用刮宫术需终止妊娠的情况还有：风湿性心瓣膜病合并肺动脉高压近期内并发感染性心内膜炎者;合并其他严重内科疾病如肺结核肾炎严重高血压等

　　(2)基础病变较轻心功能较好者可采用经阴道分娩但自然分娩产程长血流动力学变化大原来情况稳定的孕妇可能发生心力衰竭故风湿性心瓣膜病孕妇宜采用剖宫产术中要注意避免麻醉过度引起的血压下降胎儿娩出后立即在产妇腹部放置沙袋防止腹压骤降明显减少回心血流量

　　(3)产后回心血量增加有可能发生心力衰竭特别是在24h内故仍要密切观察病情及时做相应处理原服用地高辛的继续服用心功能Ⅰ～Ⅱ级者可以哺乳

　　(二)预后

　　风湿性心脏瓣膜病变在孕产期主要死亡原因是充血性心力衰竭肺水肿与感染未经孕前咨询及围生育期保健的孕妇心力衰竭的发生率与死亡率均较经过产前检查者要高数倍至十多倍若能加强围生育期保健及时处理大多数心力衰竭及死亡病例是可以避免的与预后有关的因素有：

　　1.心脏代偿功能 心脏病合并妊娠的预后及处理方针取决于心脏的代偿功能故对心功能的评估是处理的重要环节若心脏代偿功能为Ⅰ～Ⅱ级者很少发生心衰Ⅲ级发生心衰者较多Ⅳ级已属心衰在整个孕期及产程中代偿功能会随各种生理病理变化而改变故分级不能固定应随时调整适当处理

　　2.并发症 孕期贫血呼吸道感染泌尿道感染妊娠期高血压疾病或出现心房颤动等均可加重病情促使发生心衰产程进展不顺利宫缩延长对心脏加重负担另外疼痛精神紧张等均易引起心衰产后感染可引起感染性心内膜炎脑梗死败血症而造成死亡故预防并发症严防感染极为重要

　　3.年龄 孕妇35岁以上合并风湿性心脏病者预后差故患风湿性心脏病妇女要求生育者以30岁以下为宜

　　4.孕期保健 有无孕期保健与预后关系极大后果不良的病变往往是因未得到应有的指导和治疗故加强对风湿性心脏病孕妇的孕期保健非常重要