小儿大动脉炎

病因迄今尚不明确，与 梅毒、 动脉硬化、结核、 血栓闭塞性脉管炎（Buerge病）、先天性异常、 巨细胞动脉炎、结缔组织病、 风湿病、类 风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。

1.Ⅰ型

主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、 头痛、 眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型

也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有 高血压时主诉 头痛、气促、心悸；肢无力、发凉、酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并 心力衰竭，可误诊为心 肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型

病变广泛，部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型

合并 肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明 高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性 大动脉炎。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

1.红细胞沉降率增快

血沉是反映本病病变活动的一项重要指标，约43%的患者血沉快，可快至130mm/h，其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。

2.“C”反应蛋白

其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。

3.抗链球菌溶血素“O”

这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性 链球菌感染，本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。

4.血象

少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变，约1/3患者出现 贫血，常为轻度 贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。

5.血清蛋白电泳

常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6.血清抗主动脉抗体测定

本法对 大动脉炎的诊断具有一定的价值，血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性， 大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。

7.胸部X线检查

（1）心脏改变 约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见，其原因主要由于 高血压引起的后负荷增加；其次由于 主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。

（2）胸主动脉的改变 常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系 高血压的影响或 大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关，降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征，为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影，记波及（或）体层摄影有助于显示这类征象。

8.心电图检查

约半数患者为左心室肥厚，左心室劳损或高电压，少数表现为冠状动脉供血不足或 心肌梗死改变，由于 肺动脉狭窄引起的 肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。

9.眼底检查

无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%，可分为3期：第1期（血管扩张期），视神经盘发红，动静脉扩张，淤血，静脉管腔不均，毛细血管新生，小出血，小 血管瘤，虹膜玻璃体正常；第2期（吻合期），瞳孔散大，反应消失，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消失；第3期（并发症期），表现为 白内障，视网膜出血和剥离等。

10.肺功能检查

肺功能改变与 肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系，通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见，由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或 肺动脉高压引起心肺功能改变所致。

11.血流图检查

可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

12.B型超声检查

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），也可对其远端分支探查。

13.放射性核素检查

用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率，服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有 肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定 肾动脉狭窄，本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的敏感性（51.8%）明显增高，而特异性则无何差别。

14.CT检查

血管造影（包括DsA）仍是确诊 大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点，CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值，可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断，尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。

15.核磁共振（MRI）检查

本法属无创性检查，具有多体位，多层面成像的能力，应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化，可判定 主动脉瓣关闭不全，本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。

16.血管造影检查

（1）数字减影血管造影（DSA） 它是一种数字图像处理系统，由静脉注入76%泛影葡胺进行造影，为一种较好的筛选方法，操作较简便，病人负担小，反差分辨力高，对低反差区病变也可显示，考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸，腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查，一般可代替肾动脉造影，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影。

（2）选择性动脉造影 可观察 肾动脉狭窄的部位，范围，程度，远端分支，侧支循环及胸腹主动脉等情况。

（3）冠状动脉造影 近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视，Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%～10%；阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者，经 冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后活检诊断为冠状动脉炎。

高血压，无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现，原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎，凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音，病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助，常在腹部，锁骨上凹，胸骨上凹，胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤，血管杂音的发生与血管狭窄，血管壁不光滑及侧支循环形成有关，选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

1.肾上腺皮质激素

可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。

2.对症治疗

积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。

3.控制感染

如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。

4.介入和手术治疗

晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、 动脉瘤切除术、 主动脉瓣置换术等。

病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外， 心力衰竭， 动脉瘤破裂及 心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病程较短。