小儿血管免疫母细胞淋巴结病

一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤，如淋巴结，肝，脾，骨髓，皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白，病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间，部分病人可能转化为淋巴瘤。

淋巴结肿大 高热 乏力 食欲不振 消瘦 肝脾肿大 斑丘疹 关节疼痛

1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗，贫血，关节痛，消瘦，乏力，食欲不振。

2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹，荨麻疹，紫癜。

4.肝脾肿大60%以上有轻到中度肝脾肿大。

1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，血小板可减少，1/4病例外周血可见免疫母细胞。

2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。

免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核，苏丹黑，非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性，胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据，特征性改变为：

(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。

(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链，抗人球蛋白试验阳性，CH50降低，γ球蛋白少数减低。

5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。

2.B超 腹部B超可见肝，脾肿大。

发热，全身淋巴结，肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

需与淋巴瘤，传染性单核细胞增多症，白血病，系统性红斑狼疮等鉴别。

1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。 　　

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。 　　

3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。 　　

转化为淋巴瘤者预后不好。