小儿肾静脉血栓形成

镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患 妊娠中毒症、 难产、产前缺氧及 糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。

1.继发于肾病

小儿多见于单纯性 肾病复发后转为难治性者。

2.继发于下腔静脉血栓

继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主 动脉瘤、 肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼 血尿。可有发热、吐泻、脱水及 代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、 休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。较大儿童及成人继发于 肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。典型症状有：

1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。

2.常有肉眼 血尿，几乎均有镜下 血尿。

3.单纯性 肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。

4.肾功能突然恶化，GFR下降， 急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。

5.有的病儿可有发热及感染症状。

6.病程较长的小儿可有 高血压、 肾性糖尿及远端肾小管 酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。

脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼 血尿是本病特征。

在 肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、 血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内 溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。

1.一般疗法

应注意保温、给氧及控制感染。

2.纠正水及电解质紊乱

应注意纠正 酸中毒，但要避免给钠和 水过多。

3.治疗尿毒症。

4.抗凝治疗

（1）肝素 为首选药。肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道尔顿。Cameron等多年来给肾病患者每天皮下注射肝素1～2次，预防静脉血栓，故此合并证发病率低。其抗凝作用为：抗凝血酶作用，在血浆中含量达5～10U/L即可使凝血酶灭活。抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。使受损的内皮细胞负电荷恢复。抑制血小板向胶原黏附。促纤溶。减低血液的黏滞性。

因此，肝素结合到血管内皮表面可防止血栓形成，也可与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。肾病时AT-Ⅲ常减少，故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。

（2）蝮蛇抗栓酶 可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。

（3）华法林 与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗，或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并 肺栓塞者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性肾病患者应予抗凝。应用肝素可用全血凝固时间监测（达正常的2倍）。用华法林可用血浆凝血酶原时间（约30s）监测。

（4）纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。尿激酶用量2万～5万U溶于葡萄糖200ml中静脉持续输入，1次/d，14天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶，且可有过敏反应，故少用。但有人报道在小儿肾病合并肺 动脉栓塞者用导管直接在局部输入获得良好效果，而无主要副作用。

（5）抗血小板凝聚药 双嘧达莫（潘生丁）：为血栓素A2合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚，减少血栓形成。阿司匹林：为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。手术治疗：20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术，现主张用综合保守疗法。小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性 高血压者方可手术，婴儿可等待4～6个月时做选择性肾切除。多数单侧病变经非手术治疗数天后血尿消失，肾肿减轻。但有时产生严重氮质血症、无尿或极少量尿，这并不表示不可恢复 性病变，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓。肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3～6个月后该肾无功能并发生 高血压，则应行患侧肾切除。

本病预后严重，在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但其对预后的影响为：

1.导致肾功能恶化

主要对基础肾脏疾病有所影响，急性 肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。

2.栓塞并发症

成人 肺栓塞较常见，对小儿用核素肺灌注显像发现，合并无症状的 肺栓塞者不少，如能及时诊治，预后尚可改善。

感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治 妊娠中毒症、 难产和 糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。