小儿大动脉转位

大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化， Van Praagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ，Ⅲ，Ⅵ，Ⅶ型为生理矫正型，其他4型为生理不能矫正型，通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ，Ⅷ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ，Ⅴ型)，但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ，Ⅶ型)，左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ，Ⅵ型)，所以，一般Ⅰ，Ⅲ，Ⅴ，Ⅶ型较多，Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅷ型稀少，在上述8型中如体，肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存，几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损，糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位，另外，尚可合并肺动脉口狭窄，三尖瓣闭锁，心内膜垫缺损，右位心，内脏转位伴左位心，以及单心室，单心房，主动脉缩窄等畸形。

完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方;肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”;而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命，交通的部位可在心房，心室或大动脉，即通过未闭的卵圆孔，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管，偶见支气管动脉，通过这些通道，部分含氧血可从肺循环进入体循环，缺氧血从体循环流入肺，其结果是体循环血由两部分构成：主要部分为回流到主动脉的体静脉血，小部分为通过交通分流来的含氧量高的血，这个分流供给了体循环需要的氧，因此是有效肺循环;同样肺血流也由两部分组成;大部分为肺静脉血，小部分为从体循环分流来的体静脉血，后者可进入肺进行氧交换，因此是有效体循环，由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，病儿青紫可较轻，但过多的分流加重了心脏和肺循环负担，可导致严重心衰及早期出现肺动脉高压，当病儿合并肺动脉狭窄时，肺循环血流量得到适当限制，减轻了心脏负担，防止了肺动脉高压的产生，因此只有那些伴较大体，肺循环交通和适当的肺动脉狭窄的病儿才能活得较久。

根据血流动力学改变本病可分为4型：Ⅰ型：室间隔完整;Ⅱ型：室间隔完整伴肺动脉狭窄;Ⅲ型;伴大型室缺或单心室或大型动脉导管未闭;Ⅳ型：伴室间隔缺损和肺动脉狭窄，Ⅰ型最多见，Ⅳ型预后较好。

1.青紫

出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。

2.充血性心力衰竭

生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

3.体检发现

早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音。合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄，可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则发绀明显，而心力衰竭少见。

1.X线检查

主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大。③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

2.心电图

新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。

3.超声心动图

是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室；肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的判定及合并畸形的检出。

4.心导管检查

导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再人肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。

5.心血管造影

选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室。选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。

肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。

诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。

1.姑息性治疗方法

（1）球囊房隔成形术缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。在X线或超声心动图的直视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房，确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。

（2）肺动脉环缩术完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。

2.根治性手术

（1）生理纠治术（Senning或Mustard手术）可在生后1～12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而人左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而人右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。

（2）解剖纠正手术（switch手术）可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。手术条件为：左／右心室压力比＞0．85，左心室射血分数＞0．45，左心室舒张末期容量＞正常的90％，左心室后壁厚度＞4～4．5mm，室壁张力＜12000达因／cm。