小儿梅克尔憩室
发病原因
在胚胎发育期间中肠原以卵黄管与卵黄囊相通约于胚胎第5周末胎盘的血循环已经形成不再需要卵黄囊故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合萎缩成一条索以后即被吸收发育异常时卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全就能产生各种类型的卵黄管异常有脐肠瘘脐窦脐茸卵黄管囊肿美克尔憩室及脐肠系带(图1)。
卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化若脐端已退化肠端未退化则形成一盲囊称为回肠远端憩室1809年梅克尔(Meckel)对这种先天性畸形在胚胎学和临床方面作了详细的描述因而称为美克尔憩室。
发病机制
憩室一般位于距回盲瓣20~100cm回肠系膜对侧缘长2~5cm有独立的血液供应和独立的系膜憩室顶端常游离于腹腔内也可有残余索条与脐部相连肠襻可环绕索带扭绞或被索带压迫而引起肠梗阻憩室顶部也可与其他肠襻粘连而发生肠梗阻有时憩室内翻为肠套叠起点引起肠套叠。
憩室壁包含3层即浆膜肌层和黏膜黏膜通常为回肠黏膜约有50%含迷生异位组织如胃黏膜和胰腺组织以胃黏膜最多这些组织能分泌盐酸和消化酶可腐蚀憩室和其周围组织使其发生溃疡出血与穿孔。
憩室也可因本身扭转蛔虫或异物进入而发生梗阻急性炎症坏死和穿孔。
常见症状
正常人群中美克尔憩室的发病率为2%,有憩室的人通常多数终身无症状,在手术或尸检时偶然发现美克尔憩室,半数以上在3岁以下婴幼儿发生症状,一旦发生症状就很严重,多需手术治疗,美克尔憩室只有发生合并症时才出现症状,文献报道发生并发症者占15%~30%,并发症可发生于任何年龄,10岁以前占半数,合并症中以小肠梗阻(30%),急性消化道出血(40%)和急性憩室炎(20%)为主。
1.肠梗阻
中国医科大学综合报道的83例小儿美克尔憩室中,憩室粘连所致肠梗阻无肠坏死29例,有肠坏死8例;憩室所致急性肠套叠8例,慢性肠套叠1例,共46例(55.4%),最近我院遇到1例新生儿因美克尔憩室及索带嵌入肠管,而形成腹内疝绞窄,肠梗阻腹膜炎,肠穿孔,急诊手术,切除坏死肠管及憩室而治愈,一般报道美克尔憩室25%~54%发生肠梗阻,憩室所致肠梗阻主要为低位,且多为绞窄性,与其他粘连索带所致小肠梗阻难于鉴别,憩室作为起点内翻所引起的肠套叠,多在手术中或手术后检查病理标本时才能确定, 由美克尔憩室所致低位肠梗阻主要表现有:阵发性哭闹或腹痛,伴恶性,呕吐,甚者发热,腹痛后排便,排气减少或停止排便,排气,伴有肠套叠者,可出现果酱样血便,腹部触及腊肠型肿块,伴脐周压疼,如果伴有肠扭转或绞窄肠梗阻者,病情急剧恶化,有明显水肿及电解质紊乱,重者出现休克及腹膜炎。
由于憩室内有异位胃黏膜,其腺体为胃底腺,同时也有幽门腺,胃底腺由分泌盐酸的壁细胞,分泌消化酶的主细胞及黏液细胞组成,幽门腺由黏液细胞和“CT”细胞组成,“CT”细胞能分泌胃泌素,憩室内异位胃黏膜中胃底腺分泌的盐酸及幽门腺中“CT”细胞分泌的胃泌素刺激壁细胞大量分泌盐酸,腐蚀憩室的黏膜和血管,可引起黏膜糜烂和消化性溃疡,结果可导致出血和憩室穿孔,在美克尔憩室致血便的病例中,异位黏膜的检出率高达81%~100%,而引起溃疡出血约占30%,最高可达70%,多见于婴幼儿,一般无前驱症状,呕吐等胃肠道症状,一般为突然出现无痛性全血便,大量便血,伴或不伴有腹痛,起初为黑紫色或黑褐色血便,混有粪质;大量出血时血便为暗红色或鲜红色,一昼夜内可有3~5次,可持续2~3天,病儿很快出现面色苍白,口渴,烦躁不安,精神萎靡,脉细速无力,四肢凉,尿少等失血性休克表现,但此时腹部体征极少,偶有轻压痛,多数病儿在经过输血及其他支持疗法保守治疗后,便血可以暂时停止,但经过一些时间又重复出血,如出血不止,小儿则出现贫血现象,在我们收集的资料中,憩室出血者占25%。
3.憩室炎或穿孔
中国医科大学综合报道有憩室炎,无坏死者2例,有坏死6例,憩室炎伴穿孔腹膜炎者17例,共25例(30.1%),发生坏死穿孔者居多(23/25)占92%,多认为由于憩室内有异物而引起憩室炎,急性憩室炎临床表现与急性阑尾炎难以鉴别,疾病开始即出现右下腹疼,一般为持续性腹痛,无转移性右下腹疼病史,其肌紧张及压痛点比较靠近右侧脐旁,较一般阑尾偏高偏内,常常伴有腹泻或伴有便血,肛查直肠右侧壁触痛不明显,在憩室炎并发穿孔时引起腹膜炎,本组占90%,有人报道占55%(Cobb),此时病儿可有剧烈腹痛,呕吐,发烧,白细胞增高,腹部有明显腹膜刺激体征,可出现气腹,全腹压痛,腹肌紧张明显,肺肝浊音界消失,肠鸣音减弱或亢进,亦可出现小肠梗阻症状,乃由于憩室炎引起的粘连性肠梗阻或炎症肠麻痹等症状,偶尔也有在穿孔前有便血史,临床上多诊断阑尾穿孔腹膜炎而行手术治疗。
4.其他
美克尔憩室可进入腹股沟,股或脐疝之疝囊内,其中右侧多于左侧,男多于女,憩室疝入到腹股沟疝囊内多见,称为憩室疝,美克尔憩室单独嵌闭在疝囊内,诊断极困难,易误诊,而贻误治疗,临床症状,多数诉腹股沟部敏感,但无压痛,个别伴有腹内阵痛,表现为不全肠梗阻改变,检查时,可发现腹股沟内有与精索平行的另一圆锥状物,有明显压痛及触痛,此时怀疑有憩室疝,应及时诊治, 术前确诊为美克尔憩室比较困难,因此在右下腹炎症,小肠低位梗阻以及下消化道出血(特别是有复发2~3次的病史)时,均应考虑憩室并发症的可能性,为了确诊消化道出血的原因,可用核素锝(99mTc)扫描,对美克尔憩室内有异位胃黏膜者,可显示在右下腹或近脐部的中腹部有放射性浓集区,上述各种并发症经非手术疗法不能奏效时,均需手术治疗,手术时如发现病变与原拟诊断不符时,须仔细检查回肠末端距盲肠100cm处,以确定是否为憩室引起。
检查
常规做血象和血生化检查有炎症时白细胞和中性粒细胞显著增高;有贫血时血红蛋白和红细胞减少;重症病例可有血小板减少血生化检查可有肌酐尿素氮增高;有水电解质平衡紊乱应查血钠钾钙和血pH值等粪便常规检查可发现血便和大便潜血阳性。
1.X线检查 腹部平片仅能发现有无肠梗阻改变如有憩室穿孔膈下可有游离气体钡灌肠检查除外结肠息肉及血管瘤改变。
2.99mTc扫描检查 因99mTc对胃黏膜壁细胞具有特殊亲和力能被胃黏膜吸收使局部呈放射性浓集区诊断准确率可高达90%以上这种核素大部分经胃黏膜聚集利用及排泄出血的憩室内常伴有异位胃黏膜可经静脉注射99锝酸盐(99mTcO4-)1~3毫居里每隔15min进行扫描1次连续观察1~3h腹部有异常放射性堆集区可帮助诊断周以明等对13例血便病人行99mTcO4-γ显像检查11例呈阳性而得到术前确诊确诊率为84.6%对检查为阴性病例经皮下注射五肽胃泌素后重复照相可提高诊断率张长保等对2例经γ照相腹部未见异常放射性浓集区的间断血便病儿经注射五肽胃泌素后照相显示出异常放射性浓集区而确定诊断并经手术和病理证实此种改变在肠重复畸形合并消化道出血时也有同样结果对已出现急腹症症状的病儿已来不及做这种检查而无助于诊断。
预防
目前尚无确切预防措施同其他先天性畸形一样采取相应预防措施做好孕期保健和遗传咨询工作参照其他出生缺陷性疾病预防应从孕前贯穿至产前。
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史个人既往病史等做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾乙醇药物辐射农药噪音挥发性有害气体有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的超声检查血清学筛查等必要时还要进行染色体检查以采取切实可行的诊治措施。
治疗
上述种种美克尔憩室并发症的治疗原则是一致的不论诊断何种疾病均应早期手术切除憩室才能彻底根治有利病儿恢复健康但憩室并发症在手术前很难做出正确诊断只有在做阑尾炎或肠梗阻手术或探查手术时如未发现原拟诊断的病变就应想到有否美克尔憩室引起的并发症应探查距回盲部100cm以内之回肠;如肠套叠手术复位时也应注意回肠末段肠壁上有否小凹陷是否为憩室内翻所致仔细检查处理否则易造成术后肠套叠早期复发还有在处理索带内疝肠扭曲肠梗阻时注意有否是美克尔憩室所引起的肠梗阻明确诊断有利于治疗。
1.手术前准备 在治疗美克尔憩室并发症时多因肠梗阻和溃疡出血引起水及电解质紊乱和血容量及血小板减少憩室炎或穿孔引起腹膜炎可致严重感染因此术前因病人病情而异做好充分的术前准备以保证病儿以最佳状态接受手术治疗切除憩室以获得良好的治疗效果。
(1)溃疡出血者:术前输血极为重要以迅速纠正失血性休克补充足够血容量使血红蛋白恢复到9g以上收缩压达到10.7kPa(80mmHg)以上一般需准备6~12h使病儿有足够的血容量才能不至在麻醉下缺氧防止休克发生。
(2)憩室致肠梗阻:病儿来院时应立即作血气分析观察水及电解质有否失衡及时纠正,严重者给予输血浆或全血一般准备4~6h如有绞窄梗阻者应及早手术有腹胀腹膜炎者应给予胃肠减压有高热和中毒症状者应给予物理降温及人工冬眠合剂同时应用广谱抗生素。
2.手术疗法 手术中根据美克尔憩室的形状大小病理变化以及附着部回肠的病变情况可作憩室切除或部分回肠切除术常用术式有如下几种:
(1)单纯结扎切除及荷包缝合法:憩室类似阑尾大小基底部不超过1cm者用此方法。
(2)斜形切除术:如图3所示病变只限于憩室憩室基底部较宽而无炎症者切除后为避免发生肠狭窄将基底部用两把直血管钳在憩室底部与回肠纵轴成45°角斜行钳夹后切除憩室消毒后不打开肠腔切断作“U”字交锁全层及浆肌层缝合。
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