小儿肾性贫血

由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时，慢性肾病病人体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要，从而成为引发肾性贫血的最主要原因之一。除此以外，慢性肾功能不全、尿毒症病人，体内堆积大量代谢毒素，缩减了红细胞存活时间。长期控制蛋白质的摄入量，发生出血倾向都有可能导致慢性肾病病人发生肾性贫血。

目前已知的发病机制可能与以下因素有关：

1、红细胞生成素生成减少。慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。

2、红细胞破坏增多。除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。慢性肾衰患者红细胞寿命约为正常人的1/2，其原因是患者血浆中有破坏红细胞的毒性物质，使红细胞脆性增加。此外，肾衰时钙在红细胞膜上沉积，脂类代谢异常也可导致膜脆性增加。肾衰时并发微血管病变，血液透析红细胞通过透析膜的机械损伤均可使红细胞破坏增加。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻，尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血。

3、红细胞丢失增加。肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，失血使贫血加重。

4、吸收障碍：如铁、叶酸缺乏及过分限制蛋白摄入，蛋白合成下降可导致血红蛋白合成减少。

5、甲状旁腺功能亢进：慢性肾衰时引起继发性甲状旁腺功能亢进，使其造血功能减退，甲状旁腺激素又可直接抑制红系造血细胞增殖。此外水钠潴留，血液稀释，进一步加重贫血。

肾性贫血是肾功能损害所引起的常见并发症，通常表现为正细胞、正色素性贫血。个体之间贫血程度可有较大差异，但每一个体的贫血程度较稳定。

1.贫血

一般为正常红细胞正常血红蛋白型，严重贫血时血红蛋白可下降至20～30克/升，伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重，这可能是大量蛋白丢失，引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。

肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高，降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力，使氧更易从血液进入组织，改善缺氧状态。多囊肾肾衰患者的贫血，比其他原因肾衰引起的贫血轻。伴有高血压的肾衰贫血，血细胞比容要高于血压正常患者，这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。

2.出血

肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等，失血使贫血加重。

3.其他

肾性贫血还表现在病人的食欲和精神上面。肾性贫血直接导致肾病病人的胃肠道吸收功能减弱，影响食物吸收，使其无食欲、精神萎靡。

1.血象

贫血程度不等，大多为中至重度贫血。多呈正色性，网织红细胞计数正常或减低。白细胞计数正常或增高。血小板正常或降低。

2.血涂片

可见多少不等的锯齿形，盔形和三角形等形状的破碎细胞。出血时间和血块收缩不正常，凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。

3.血液生化检查

血清铁和总铁结合力常降低，血浆铁蛋白多增高。

4.肾功能试验。

5.肌酐检查

正常血肌酐（Scr）浓度<133μmol/L（1.5mg/dL），肾功能衰竭时尿中清除的减少，血肌酐浓度升高。

6.尿素氮

血BUN正常值<7.1mmol/L（20mg/dL），肾功能衰竭时升高。

根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现，排除了感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病后，可诊断为肾性贫血。实验室检查确诊。诊断肾性贫血时建议做以下检查：血常规检查（注意是否是正细胞、正色素性贫血）、网织红细胞计数（排除溶血性贫血等）、大便潜血实验（确认有无慢性失血）、血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度（排除缺铁因素），并且以上检查前三项至少每月检查一次，后两项至少每三个月检查一次。

1.输血

是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L（5g/dl）左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发生铁过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。

2.促红素治疗

采用皮下或静脉大剂量注射促红素，可减少或代替输血。常用量2000U，隔日1次。重组人促红细胞生成素（rhuEPO）每次50～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT达0.3～0.33后改维持量（原剂量1/2）保持治疗水平。

3.透析

持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物，使血红蛋白升高。长期做血透析的病儿，可因失血而缺铁，可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验，10kg以下儿童，给予10mg实验剂量。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松（强的松）后，可减慢红细胞下降的速度，减少血透析病儿的输血次数。

4.雄激素

需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价，有时要在治疗6个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应，使临床应用受到限制。

5.必需氨基酸治疗

由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者，可以适当补充。

6.肾移植

彻底纠正肾功能衰竭，根治贫血。

积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因，如慢性肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物等，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。