先天性肺囊肿

中文名：先天性肺囊肿 英文名：congenitalpulmonarycyst 别　名：小儿肺囊肿 概述： 先天性肺囊肿(congenitalpulmonarycyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 流行病学： 先天性肺囊肿在小儿并不少见，也可见于新生儿。

病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上鶒，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。

其发生机制一般认为肺囊肿健康搜索是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。先天性肺囊肿可为单发或多发可发生于一个肺叶或数个肺叶，若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据，则称为多囊肺。肉眼观察，囊腔的大小不等可为单房性或多房性。囊肿的表面光滑，壁薄，内含黏液或气黏液。

组织学观察，囊腔的外层由结缔组织、弹力组织及平滑肌纤维所构成其管腔含有稀疏的软骨组织，囊壁的内层主要由柱状上皮细胞或假复层纤毛上皮细胞所构成，其间也含有黏液腺组织，经常分泌黏液注入囊腔。肺囊肿的血液供应与正常的肺组织相同，系来自肺动脉与支气管动脉此点与肺隔离症不同此外由于肺囊肿不参与呼吸活动，故囊肿壁看不到炭末色素沉着。当囊肿内黏液潴留过多或继发化脓性感染时，囊腔易与支气管穿透常形成单向性活瓣样通气，从而导致囊腔内压力不断升高，形成张力性气囊肿有人认为若在囊壁中发现较多的支气管上皮细胞，说明囊肿系来自支气管，称为支气管源性囊肿；若囊壁主要由扁平上皮细胞所组成，则称为肺源性囊肿。但在多数情况下囊肿的壁层含有上述两种细胞，故不易说明两者的病理基础有所不同。当囊肿并发感染时，因炎性细胞浸润常使囊壁原有的细胞结构发生改变。慢性肺脓肿的腔壁上也可出现扁平上皮细胞层，故单靠组织学检查不易判断囊肿的性质和起源。

血气分析有低氧血症。继发感染时，外周血象有白细胞增高和中性粒细胞增高等。

1.X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气健康搜索的肺不张阴影如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面的囊肿影(图1)。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内健康搜索。如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查，以了解肿物与食管健康搜索的关系，并可鉴别膈疝。

2.支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置

3.CT对于判断囊肿的部位大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描，前者可见到肺血管影

4.血管造影有助于鉴别隔离肺。

5.B超对于区分肺内、胸膜病变，气体、囊性实性病变有一定作用，但对肺脓肿囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。

6.纤维支气管镜检查在出现咯血时纤维支气管镜可了解黏膜的情况，查清出血部位，除外支气管肿瘤。 >血气分析 临床表现： 先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器健康搜索的影响程度有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异健康搜索，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。

严重时引起呼吸循环衰竭，产生这一现象的原因主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关较大囊肿多有继发感染；如猛烈啼哭、创伤等，可导致张力性气胸。 诊断： 反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见是诊断要点。肺囊肿的临床表现往往是非特异性的，确诊本病主要依靠X线检查单发的闭合性肺囊肿在X线下显示健康搜索一个圆形或类圆形的实影密度均匀，边缘清晰周围组织一般无明显的炎性浸润。肺外性囊肿多位于前纵隔的上方，多属单发，对气管或主支气管压迫，可引起阵发干咳，呼吸困难，可引起该侧肺组织过度充气，纵隔移位等。诊断依靠支气管镜检查及支气管造影，结合胸部正侧位X线检查，可明确诊断。

国内20世纪80年代以来的文献报道肺囊肿的误诊率为36.6%～91.2%，平均47.7%，因此鉴别诊断非常重要。多发性肺囊肿需与隔离肺、先天性腺瘤样畸形、肺猪囊尾蚴病、慢性脂性肉芽肿性肺炎鉴别；单发囊肿需与肺脓肿、结核空洞、癌性空洞及良性肿瘤鉴别大泡性囊肿需与先天大叶性肺气肿、气胸鉴别。纵隔囊肿易误诊为纵隔淋巴结结核、畸胎瘤及各种纵隔肿物等鶒。

1.肺炎后肺大疱属后天性肺囊肿鶒，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在截然不同。

2.肺脓肿症状与肺囊肿继发感染者相同但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变。

3.肺内良性肿物如肺结核球、假性炎症性肿瘤、肺包虫病、肺吸虫病、肺动静脉瘘等皆可在肺部出现球形病灶，应与孤立性液性肺囊肿鉴别。

4.大叶性肺气肿见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病鶒但亦可起病缓慢于生后2～3个月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。

5.肺成熟障碍综合征(pulmonarydysmaturitysyndrome，又称Wilson-Mikitysyndrome)见于早产儿鶒，可于生后1～2周逐渐起病，呈进行性呼吸困难及肺功能不全，X线见两肺弥漫囊状影像，与多发性肺囊肿之环形空腔多局限于一叶不同。存活者X线变化可于4个月～2年恢复正常。

6.先天性囊性腺瘤样畸形与多发性肺囊肿鉴别困难，二者均需手术切除治疗。

7.气胸如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气仅入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔并将纵隔推向对侧，此时须与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。

8.横膈疝可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似胃肠钡造影可资鉴别。

9.支气管扩张常位于双下叶、左上叶舌段及右中叶必要时可灌注碘油作支气管造影检查进行鉴别。

10.支气管囊肿多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有健康搜索，此时仅手术后病理检查才可与肺囊肿鉴别。

11.张力性气胸生后不久即出现严重的胸内压迫症状表现为呼吸困难.发绀，患侧胸部叩诊呈鼓音或高清音听诊呼吸音减低，纵隔和心脏向健侧移位，临床上很似张力性气胸主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关。

应在控制感染及准备输血的情况下做手术治疗，不论年龄大小，均可做手术。如果迁延不作手术，容易发生反复感染，以致严重胸膜粘连。肺叶边缘的囊肿可作囊肿剥离术；肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术，一般效果良好 预后： 病情迁延、反复感染者，易产生并发症，如胸膜粘连、张力性气囊肿等，重症可发生呼吸、心力衰竭而危及小儿生命成功手术后预后良好。

一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。

手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。

成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。

如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。