小儿发作性睡病

小儿发作性睡病即Gelincau综合征，又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征。本病征是睡眠障碍的一种特殊类型，以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。

本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。

本病常起病于10岁儿童至20岁的青年人，以男性多见，男女之比为6∶1。主要症状有以下几点，嗜睡发作是本病征诊断的主要症状，其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。

1.嗜睡发作

白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象，先有一种不可抗拒的倦睡感，迫使患儿立即睡倒，这种异常睡眠每天发作一次至数次，每次历时数分钟至数小时，睡眠深度不一，但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒，醒后照常活动。

2.猝倒症

70%的患儿伴有猝倒症。所谓猝倒发作是指情绪激动、大笑、惊骇、恐惧等诱因下突然跌倒，发作时意识清楚，仅持续数秒至30分钟即恢复如常，这个临床现象是由于肌张力和肌力突然丧失导致的。

3.睡眠瘫痪

有1/3的患儿于入睡或觉醒时出现数秒至数分钟的肢体松弛不能动弹与强烈的恐惧感，经旁人轻轻推动身躯，即可恢复。

4.入睡前幻觉

有1/4的患儿除嗜睡发作外有极为恐怖的入睡前幻觉，以幻视为主，可有幻嗅、幻听等。

一般无异常发现。有认为在有症状者，HLA-DR2抗原若为阴性可排除本病。

嗜睡发作时脑电图检查，脑电图呈典型的睡眠波。

根据临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以作出诊断，嗜睡发作是本病征诊断的主要症状，其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。

适当选用中枢兴奋剂或拟交感神经药物，如哌甲酯或反苯环丙胺或麻黄碱。伴有猝倒发作者，可用盐酸丙米嗪，有一定疗效。