肾发育不全

疾病名称：肾发育不全

所属部位：腰部

就诊科室：泌尿外科肾内科

症状体征：视力障碍、高血压

由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。患者多数伴有高血压，此种肾脏可能发现于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，要能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19，046例尸检中，发现34例，约为1：560。

一、发病原因

本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

二、发病机制

肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

单侧肾发育不全者，可无临床症状。当有并发症，如高血压、感染、结石等，常可表现相应的临床表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍，甚至失明。此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异。这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症。体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。

肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则;造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影;肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形;肾小盏数目少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。

一、由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。

二、B超检查

可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

三、KUB IVU检查

可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小。

四、肾动脉造影检查可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

一、肾血管性高血压

也呈持续性高血压。但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音。IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。

二、慢性肾盂肾炎

可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。

肾发育不全常容易并发高血压等症。少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。

在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。