痉挛性脑瘫
发病机理
（一）发病原因
脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。
（二）发病机制
1．产前：脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷（室间隔缺损）、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。
2．产时：产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。
3．产后：产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。
临床表现
脑部病损的位置决定脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累，要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。
分类
1．按临床表现分型
（1）痉挛型脑瘫：最常见，约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱反射亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。
（2）手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25%，是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变，表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。
（3）僵硬型：僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，精神障碍的发生率相当高。
（4）共济失调型：共济失调型约占5%，是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失，患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其症状有自发改善趋势。
（5）混合型：混合型约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。
2．按发病部位分型
（1）单瘫：无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，是少见的类型。在作出诊断前，检查者必须仔细评定其他肢体的情况。
（2）偏瘫：同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的，上肢通常比下肢严重。
（3）截瘫：常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为剪刀步态或称交叉步态。
（4）三肢瘫：四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪，是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前，需仔细地评估不受累的一个肢体。
（5）四肢瘫：脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。
脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的，可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力，但随着年龄增长，逐渐变为高张力。另一方面，共济失调儿童诞生时为低张力，并保持不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走，并能独立进行日常活动，约25%不需任何手术治疗，保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%，起床行走和日常生活均需要给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的，通常卧床不起或依赖轮椅，由于不可能改善患者的活动能力，所以治疗的目的是改善其活动功能，而不是起床行走。
根据产妇怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、综合临床表现一般诊断不难。
危害
1、运动功能障碍：运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。
2、姿势障碍：各种姿势异常，姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。
3、智力障碍：智力正常的孩子约占有 1/4，智力轻度、中度不足的约占 1/2，重度智力不足的约占 1/4。
6、牙齿发育障碍：牙齿质地疏松、易折，口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水等。
特点
1.肢体的灵活性下降，关节僵硬 ;
2.肌力不能充分发挥 ;
4.肌肉被牵拉伸展时出现强烈的阻力 ;
5.常出现过强的屈肌反射。
痉挛肌肉是主动肌和拮抗肌同时过强收缩，或者肌张力高的拮抗肌抑制主动肌发挥功能。根据肢体障碍部位，痉挛型脑瘫又分为四肢瘫，三肢瘫，截瘫，偏瘫，单瘫，双重瘫，双侧偏瘫等类型四肢瘫型在婴儿期开始就明显地不能随年龄正常发育，抬头坐立弛缓。 偏瘫型侵及一侧上下肢，有时上肢比下肢重。截瘫型则侵及双下肢，如内收肌痉挛严重时，表现为抱起患者其双下肢交叉畸形，可行走的患者则表现为剪刀步态。跟腱挛缩将出现尖足畸形，合并胫后肌挛缩则表现为马蹄内翻足畸形，在行走或站立时足跟不能着地。
治疗
1、手术治疗：手术治疗只适合部分痉挛性脑瘫患者险，在治疗之前一定要评估下患者的病情，不建议所有痉挛性脑瘫患儿都接受此项治疗。
2、康复训练：康复训练是治疗过程中比较重要的一个环节，能使脑组织在不断的成熟和分化过程中，使被损害部分的机能得到代偿，从而使患儿的运动功能得到改善。
3、中医治疗：针灸和按摩是中医疗法中常见的方法，其次就是中药治疗。
4、药物治疗：痉挛性脑瘫的药物治常作为辅助性药物，一旦病情稍有改变，就要改变治疗方法。同时，这些药物不能长期使用，以免造成运动能力低下，甚至药物毒性蓄积等不良反应。
预防
1、首先是孩子出生前：
（1）孕妇要积极进行早期产前检查，做好围产期保健，防止胎儿发生先天性疾病；
（2）应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒，不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物；
（3）预防流感、风疹等病毒感染，不接触猫、狗等；
（4）避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。
2、胎儿出生时，即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿的各项处理。
3、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等。
4、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查：
（1）大龄孕妇（35岁以上）或男方50岁以上；
（2）近亲结婚；
护理
室内环境：室内保持空气新鲜，阳光充足，通风良好，温度适宜。定期用紫外线照射消毒，地面经常用消毒液拖檫，保证小儿脑瘫患儿室内的清洁卫生。
注意安全：小儿脑瘫患儿因发育迟缓，各种动作的发育均迟于同期的健康小儿，行动不便。故应有专人守护。注意安全，以免造成意外伤害。
清洁卫生：搞好脑瘫患儿的清洁卫生，定期洗浴，并及时更换衣服、床单、被褥等。脑瘫日常护理对清洁要求格外严格，家长们不容忽视。
饮食护理：需供给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物。对独立进食困难儿应进行饮食训练，在喂食时，切勿在患儿牙齿紧咬情况下将匙硬行抽出，以防损伤牙齿。喂食时应保持患儿头处于中线位，患儿头后仰进食可致异物吸入。要让患儿学习进食动作，尽早脱离他人喂食的境地。如患儿进食的热量无法保证，可进行鼻饲。
皮肤护理：病情严重和不能保持坐位的脑瘫患儿往往长时间卧床，侧卧位适合各种脑瘫患儿，护理人员常帮助患儿翻身，白天尽量减少卧床时间。及时清理大小便，保持皮肤清洁，防止褥疮发生或继发其他感染。
日常生活护理：指导父母和家庭其他成员正确护理患儿。日常生活活动是人们维持生活最根本的活动，如进食、更衣、洗漱、入厕等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷，需对其进行日常生活护理及训练。更衣时应注意患儿的体位，通常坐着脱衣较为方便。为患儿选择穿脱方便的衣服，更衣时一般病重侧肢体先穿、后脱。要注意培养患儿独立更衣能力。根据患儿年龄进行卫生梳洗训练，养成定时大小便习惯。随年龄增长教会患儿在排便前能向大人预示，学会使用手纸、穿脱裤子的动作等。
手术患儿护理
1心理护理 由于患儿自身的生理缺欠，缺乏正常的社会交往能力，使患儿自小产生自卑心理.严重影响患儿身心健康;手术本身造成机体创伤。甚至危及生命.导致患者产生严重的紧张、恐惧、抑郁等心理表现。针对患者不同的心理状态，根据患者不同的心理需求，针对具体病情，作出耐心细致的解释、安慰工作，介绍成功病例，鼓励他们战胜困难的信心，解除患者恐惧、焦虑情绪.积极配合治疗护理.减轻生理应激反应，使患者平稳度过围术期，减少术后并发症的发生。
2健康教育讲解术前常规实验室检查、备皮、备血、药物试验的目的。同时讲解术前、术中、术后需要注意的事项.取得患者配合。
3术前准备 术前一天皮肤准备，摄脊柱定位片，禁食12小时.禁饮8小时。为减少患者痛苦，通常全麻后再进行导尿。
4围术期术后护理;全麻后护理常规。体位与活动：由于椎板切除对脊柱稳定性有一定影响，术后4周内卧硬板床休息。生命体征监测至稳定.引流管的护理：引流袋平放于床上，妥善固定切口引流管，保持引流通畅，并观察引流量、颜色、性状.准确记录24小时引流量。切口护理：保持切口敷料干燥、固定.皮肤护理：2～4小时轴线翻身一次，防止压疮发生.术后保暖：低温可导致机体复温过程中产生应激反应.损害凝血机制以及白细胞功能，增加心血管负担及增加感染概率等不良影响。
术后保温具有减少出血、感染等并发症。以及降低分解代谢的作用.早期迸食：术后康复的一个重要环节。通过有效缓解术后恶心、呕吐及肠麻痹，术后6小时开始指导患者进食由流质逐渐到普食，进食易消化、高热量、高蛋白、富含纤维紊的食物。
康复训练
小儿脑瘫治疗配合康复运动训练可进一步提高疗效，促进患儿运动功能恢复。患儿家长可通过专业康复医师指导操作康复运动训练，自己也应该学会一些简单常用的方法，每天坚持对患儿进行运动功能训练，日积月累，促进患儿的运动功能发育到最佳水平，逐步获得独立或部分独立的生活能力。
一、头部控制的训练
婴幼儿发育期学会抬头是学会其它活动的主要前提。训练时可扶住患儿头部两侧，使头部能稳定地保持在直立的正中位。在坐位的大部分时间，头部习惯于保持正确的姿势时，可使患儿躯干前倾，两侧倾斜，让他学会头部的控制，保持头部稳定。
二、躯干和下肢功能训练
翻，坐，爬，站，走是婴幼儿正常运动发育的各个阶段，学习和掌握这些基本运动，可以逐渐转化为日常生活中的复杂性功能性动作。
训练翻身时，先叫患儿全身放松，以臀部为支点，协助一侧肢体抬离床面，从一边翻到另一边。
坐位训练中，首先教患儿用手撑着坐，然后无支撑坐，逐步过渡到坐下可拿身边的玩具，仍能保持坐位平衡。
患儿爬行训练中，家长可在患儿的肩，肘，髋，膝部给予适当的支持，鼓励患儿向前爬行。
跪位有助于站立，训练时可先让患儿坐在自己的脚跟上，在家长支持下，将髋部伸直，并训练跪位平衡。
站立前准备，患儿坐位下，教他身体前倾，向下压他的膝，练习抬起放下臀部。站立训练时，可先实行捆绑站，用宽布带捆住患儿的胸部和双膝，每次捆站半小时。待肌力提高后让患儿练习扶椅子站，逐步过渡到靠墙站，扶墙站，最终达到独立站。独站训练时应让患儿背离墙20公分，扶着患儿的髋部，让他保持头部正中位，上身平直，两腿分开，双脚掌平放于地面，短暂松手再扶，逐渐引导患儿信心加强。
当患儿能独自站立时，进行行走训练。开始需父母帮助行走，可采用牵患儿衣领或扶住患儿髋部协助行走的方式，有的患儿需要用夹板固定或助行器帮助行走。独立行走时患儿步态蹒跚，双脚分开过大，手脚不协调，必须进行步态矫正训练，注意一定要求先迈小步。
三、上肢和手的功能训练
最好在一个稳定的姿势下进行，着重是纠正脑瘫患儿上肢的痉挛模式。可一手抓住患儿肘的外侧，一手握住患儿的手，将他的手臂上举和外展。使肩外旋和肘伸直，掌心向上。鼓励患儿将他的双手拿到胸前，玩耍手指，抓握各种不同形状，不同颜色的玩具。
四、语言训练
要从较容易的音开始教起，训练者的口形要大，音量要大，要带有表情和动作。逐步教会患儿会说自已和家人的名字。要引发患儿的兴趣，用卡片画的形式让患儿看图学说。或者用与患儿做游戏的形式，在娱乐中教会患儿开口讲话。
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