腹裂

中文名：腹裂

英文名：gastroschisis

别　名：腹裂畸形

腹裂是先天性腹壁发育不全在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出，是一种罕见的腹壁发育缺陷畸形。过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起，1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同，提出另命名为腹裂并得到公认。其发病率各家统计差别较大，但半数以上为低体重儿。

腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还健康搜索是生前健康搜索不久发生的发育障碍,目前尚有争议。

1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞尾襞和两侧襞4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之鶒一发育不全，致使腹裂火罐网在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。

2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致；Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能火罐网是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧绝大多数(约80%)位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关。裂口呈纵向,一般在2～3cm其边缘整齐个别病例裂口较大，甚至可从剑突到耻骨联合。腹膜与皮肤融合，腹壁缺损健康搜索的内侧缘与脐之间有条形皮肤隔开，一般宽1～2cm，个别皮条很窄，甚至不易辨认。腹裂处肌肉和腹膜均缺如。

腹裂患儿的腹腔容积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是原肠，从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出。十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连。两肠间为肠系膜上动静脉肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱出肠管由于长期浸泡于羊水中受到其中的尿素尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激而发生化学性炎症，致使肠壁水肿、增厚且其表面有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。

有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查，发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常；电镜下微绒毛明显水肿、粗大不均，微绒毛间裂隙宽而深黏膜下出血，肌层无明显异常；浆膜增厚，浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生。这种肠管火罐网的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间火罐网的长短，胚胎30周时，羊水中尿素肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4，并有肠吸收障碍和蠕动减弱。据认为，肠吸收障碍和蠕动减弱可能与小肠中一氧化氮合酶(NOS)活性明显增高有关。这种肠管的改变火罐网是可逆的，将肠管还纳入腹腔后，不仅能恢复肠道功能鶒，肠管形态和长度有时也可恢复正常。

病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿、扭转肠坏死。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)、泌尿系畸形等。有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄；Fonkalsrud(1993)报道健康搜索的52例腹裂均有肠旋转不良，15例(29%)有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。

临床表现：

1.局部表现 新生儿出生后鶒，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外，因胃、小肠、结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿和增厚肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿火罐网肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短鶒，有的仅为正常肠管1/4被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢肠管的长度仍能恢复正常肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔火罐网。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开

2.全身表现

(1)低体温：新生儿体温调节功能差火罐网，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟缺乏控制血管舒缩功能，又无正常产热和散热调节功能火罐网，体温易受外界影响而波动；新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热；此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue)产热过程需有足够鶒的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响；加之肠管直接暴露在体外热量丧失很快极易出现低体温因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症

(2)脱水鶒：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱。据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg· h)火罐网，Na+损失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白质损失为每小时50～250mg/(kg·h)。

(3)酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差健康搜索，可出现血氧饱和度降低易有酸中毒倾向。寒冷刺激游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流；另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和度降低，这样可形成恶性循环。

(4)腹腔感染和败血症：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变；出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染；病儿局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。

1.肠缺血和肠坏死 由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。

2.硬肿症 腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少故易发生棕色脂肪产热过程受抑制出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。

此时患儿体温＜35℃，哭声弱，吸吮无力，反应差；皮肤凉火罐网，皮下脂肪变硬，水肿，触之似硬象皮样，严重时肢体僵硬，可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。

根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。

应与脐膨出相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常鶒在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿、增厚健康搜索，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆。

实验室检查：

1.血气分析 主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。

2.血生化检查 常有低血糖火罐网，尿素氮升高

其它辅助检查：

近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸形的诊断检查时可见胎儿肠管脱出于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。

1.减少生产过程的损害，生后及时修复 腹裂手术越早越好。母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸形，但单纯B型超声检查不能作为剖腹术健康搜索的指征。

Swift认为有计划地施行剖宫产可防止经产道分娩造成肠管损伤和阴道的细菌污染并可防止大量气体吞入，脱出肠管的膨胀，增加手术困难；也可减少肠管在空气中长时间暴露而加重脱出肠管水肿，给一期修补术创造良好的条件他收治24例腹裂畸形中有17例产前经B超检查确诊，并于孕37～38周入院行剖宫产，病儿娩出后立即气管内插管，应用肌肉松弛剂控制呼吸，于生后lh内行腹壁缺损修补术，结果17例产前经B超检查确诊者中有14例得到火罐网一期修复。而Bethel(1989)进行对比观察发现正常分娩和选择性剖宫产腹裂婴儿的死亡率和并发症等无明显差别，认为不能简单地因胎儿有腹裂而行剖宫产手术。

2.术前准备 术前准备和护理是重要健康搜索的，预防感染和纠正水、电解质平衡失调。

(1)体温管理：患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，注意防止肠管发生扭曲和绞窄在敷料外面再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚，伴有体温低下和脏器污染的病例，可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，清除脏器表面的污染。

(2)胃肠减压：留置胃管鶒，并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。

(3)快速补液纠正水、电解质平衡失调：有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体，并给血浆20～40ml，γ-球蛋白50mg，同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。

3.手术修补 手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术健康搜索一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式

(1)一期修补手术：方法简单，可减少术后污染的机会是较理想的方法。但由于缝合腹壁后腹内压增高易致呼吸循环衰竭。近年来，由于手术技术的改进，肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用，已使80%左右的患儿能完成此种手术而治愈手术要点是：在裂口上下做延长切口，使裂口开大；由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁，也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久使本来容积很小的腹腔逐渐扩大；自肠管近端逐渐向远端挤压，尽量排出肠道内胎粪及气体；然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔，按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离鶒，一般肠壁水肿较重，粘连较坚固，不但分离困难，且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力，以防因腹压急剧增加，膈肌抬高，甚至压迫腔静脉，引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小，缝合腹壁很困难，术中可应用肌松剂或采用减张缝合

(2)二期修补手术：对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者或不能行—期修补术健康搜索的病例，应行二期或分期整复修补术

二期修补术的第1期手术是在延长腹壁裂口后火罐网，充分解剖游离两侧皮肤.将皮肤直接覆盖于内脏上面进行缝合。也可将涤纶织物或硅橡胶片缝合于腹壁裂口的肌膜周围然后缝合皮肤。如缝合时皮肤紧张，可于左右侧腹壁健康搜索在腋中线处做纵行或减张切开。第2期手术需待腹腔已扩大到容纳脱出的脏器时施行，鶒一般1～2岁时即可。第2次手术是切除多余的皮肤分层缝合腹壁。

(3)分期整复修补术：是将涤纶织物做成袋状，将其一端边缘缝合于已开大鶒的裂口的肌膜边缘上健康搜索，在尽量还纳脏器的基础上健康搜索于涤纶袋的顶端钳夹术后每天卷动钳子，紧缩涤纶袋，使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔促使腹腔容积渐渐扩大，一般1周内可将脏器完全送入腹腔.然后再次手术除去涤纶袋，缝合胆壁。此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大，腹压不致急剧增高健康搜索，使不能行一期修补术的病例得到挽救其缺点是，即使质量优良的涤纶织物健康搜索，也会引起异物刺激作用使局部抗感染能力低下，易致切口感染；涤纶织物直接压迫肠管，易发生肠瘘鶒。因此应尽早除去涤纶织物，关闭腹腔。

(4)部分肠管切除关腹术：曾有作者提出切除部分肠管，但由于多数腹裂患儿肠管较短，肠切除术后易形成短肠综合征，很难成活，目前很少采用。

4.术后管理

(1)呼吸循环管理：因术后腹压较高，腹式呼吸受限易致呼吸循环衰竭有人观察，关腹前中心静脉压为120mmH2O(11.77kPa)，关腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa)，术后24～48h可恢复正常，一般火罐网在24～48h内患儿不能自主呼吸在此期间应继续用肌肉松弛刘，同时做辅助呼吸.改善循环灌流并保持呼吸乎稳。

(2)预防感染：由于肠管长期浸泡在羊水中及暴露于体外，术前均有不同程度的污染鶒，以及应用涤纶织物所引起的异物刺激反应，切口局部易发生感染，甚至裂开。为了减少感染，手术结束前用抗生素溶液冲洗腹腔；缝合腹壁时皮下放置引流条；术前给广谱抗生素；涤纶织物应尽早除去。

(3)营养维持：术后肠道功能恢复较慢，一般须经数周，待肠壁水肿和脓苔吸收后才逐渐恢复功能。因此在术后早期不能经口进食火罐网，应经静脉给予高营养液2～5周。

预后：

以往腹裂病儿的病死率高达50%以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重健康搜索病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断健康搜索以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。

腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿，除1例脑积水，1例脑瘫者外，其余27例生长发育良好，可正常参加日常活动，无任何远期并发症。