疣状角化不良病

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：脓毒症

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：4-8周

治愈率：65%

(一)发病原因

病因尚不明，有人认为本病为单发性Darier病。

(二)发病机制

口腔损害可继发于刺激和外伤，烟草和其他化学性致癌物质与口腔损害的发生可能有关，皮肤损害发生于曝光区，可能与长期紫外线照射有关，亦有人怀疑本病像天疱疮一样，可能存在有引起棘层松解的循环抗体。

皮损主要发生于颜面，头，颈和腋窝，偶见于口腔，在40～50岁开始发病，男多于女，皮损为肉色到褐色丘疹，边缘光滑卷曲，中央呈角化过度性角栓，损害中可排出有臭味的乳酪样物质，皮损通常呈单发性，亦有报告多发性者，可发生瘙痒和出血，但大多无主观症状，临床上诊断困难，尚无恶变的报告，口腔损害罕见，类似皮肤损害，损害通常不疼痛，发生于受外伤形成的角质化黏膜上，为小的丘疹和结节，中央呈火山口状，可呈乳头瘤样外观，颜色为肉色到白色。

由于皮肤的角化不良，皮肤完整性破坏，且常伴有皮肤瘙痒，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

组织病理：皮损中央有大的烧瓶状凹陷物，并借通道与表面相连，通道中充满角蛋白物质，大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞，凹陷下部见许多绒毛，后者为显著变长的真皮乳头，其上仅被覆一层基底细胞，并从杯形凹陷的底部向上突出。

在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索，后者常为双层基底细胞，由狭窄的裂缝隔开，裂缝内有少数角化不良棘层松解细胞，在凹陷入口衬以增厚颗粒层的通道中，常见典型圆体细胞。

根据临床表现的皮损特点和组织病理即可诊断。

本病应与其他棘层松解疾病如Darier病，家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别，除临床症状不同外，三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷，此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻，增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别，Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。

本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别，后者表皮尚糜烂，可见大量浆细胞，无角质栓。

(一)治疗

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因治疗本病。本病可使用手术切除，或激光以及液氮冷冻去掉。对于已经存在有皮肤感染的患者，应局部或者全身抗感染治疗。

(二)预后

尚无恶变的报告。

早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。对于皮肤已有感染的患者，可用碘伏涂擦或者用百多邦润稿涂擦治疗。

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

避免吃过于油腻的食物，多吃清淡的食物。