原发性皮肤结核综合征

(一)发病原因

结核杆菌(mycobacterium tuberculosis)是引起皮肤结核的致病菌，是一种抗酸杆菌，抗酸染色呈红色，有人型，牛型，鸟型，鼠形，冷血动物和非洲型等六型，其中人型，牛型和非洲型对人类有致病性，而皮肤结核主要由人型引起，其次为牛型。

皮肤结核的感染途径分为：

1、外感染： 由于皮肤或黏膜损伤，结核杆菌直接侵入皮肤或黏膜而致病。

2、内感染 ：患者体内有结核病灶存在，结核杆菌通过血行或淋巴系统转移到皮肤或黏膜而致病，也可由局部结核病灶直接传播到邻近皮肤或黏膜而致病，或通过腔道将结核杆菌带到腔口附近皮肤或黏膜而致病。

(二)发病机制

当结核杆菌侵入机体后，首先被中性粒细胞吞噬，并在其中继续繁殖，随后被中性粒细胞带到体内深部，当白细胞破溃后，细菌散出，则又被体内巨噬细胞所吞噬，细菌在巨噬细胞内继续繁殖，因而引起细胞浸润，形成慢性肉芽肿，此时细菌抗原分别刺激B淋巴细胞及T淋巴细胞，产生抗体及致敏淋巴细胞，由于细菌多潜藏于细胞内，以致抗体不能进入细胞内抗御细菌，所以抗体对其免疫防护作用不强，但致敏的淋巴细胞与结核杆菌或含有结核杆菌的吞噬细胞接触时，即释出一系列免疫效应因子，主要是巨噬细胞游走抑制因子(MIF)，巨噬细胞激活因子(MAF)及趋化因子等，吸引巨噬细胞聚集在结核杆菌和致敏淋巴细胞的周围，使巨噬细胞活性增强，细胞内消化酶如溶菌酶和水解酶增多，成为激活的巨噬细胞，能把潜藏在细胞内结核杆菌杀死和消灭。

根据临床表现的不同分类如下：

1、局限型： 包括原发性皮肤结核和再感染性皮肤结核，病损处结核杆菌容易检出，病理变化呈典型的结核样肉芽肿改变，病程缓慢，愈后遗留萎缩性瘢痕，属于此型者有原发性皮肤结核综合征，全身性粟粒性皮肤结核，寻常性狼疮，瘰疬性皮肤结核，疣状皮肤结核，溃疡性皮肤结核等。

2、播散型(血源性)：主要经过血行播散，病损内不易检出结核菌，病理变化除呈结核样肉芽肿改变外，常伴有血管的变化，多数病例不能发现活动性结核病灶，而且对抗结核治疗无明显效果，有自然消退的倾向，属于此型者有丘疹坏疽性结核疹，颜面播散性粟粒狼疮，硬红斑，苔藓样皮肤结核，阴茎结核疹等。

本病少见，初发为褐红色丘疹，以后渐发展成硬结或斑块，溃破后形成溃疡，溃疡边缘穿凿基底有肉芽形成，附近淋巴结肿大，可破溃，有干酪形成，破溃的皮肤和淋巴结的溃疡处容易查到结核杆菌，常发生在儿童的面部和四肢，亦可见于黏膜，偶有成人发生者，溃疡发生后数周内结核菌素试验由阴性转为阳性。

1、组织病理检查

初起为急性中性粒细胞浸润，伴有坏死区，可见许多炎细胞，可见到较多结核杆菌，3～6周后形成肉芽肿，并出现干酪样坏死，同时结核杆菌逐渐消失。

2、结核菌素试验可为阳性。

根据皮疹的特点和邻近淋巴结肿大，特别是发生于儿童患者时，需高度怀疑本病。仔细检查可发现小的瘢痕和狼疮样斑疹。在淋巴结炎症之前，可通过细菌学涂片和培养阳性确诊。本病如见到抗酸菌，应开始抗结核病治疗，不必等待培养或接种结果。在这一阶段损害可与孢子丝菌、放线菌病等混淆。猫抓病、海鱼分枝杆菌感染、梅毒性硬下疳可类似于原发性皮肤结核综合征。但非本病的感染部位和过程可与本病区别。另外通过培养也可做出鉴别。在肛门和生殖器部位皮损，特别是儿童患者可能被漏诊。

鉴别诊断

1、硬下疳： 有性病接触史，多发生于外阴部，附近淋巴结可肿大但不破溃，梅毒螺旋体检查阳性。

2、孢子丝菌病： 淋巴结常不肿大，损害多成串发生，可培养出孢子丝菌。

本病主要感染外来结核杆菌引起，对早期单个损害可以手术切除，配合以初治痰液涂片阴性的抗肺结核方案治疗，可以使损害消退。儿童的抗结核药物剂量酌减。局部损害在给予全身抗结核药物同时，可以用INH粉末或5%的INH软膏或15%～20%的对氨基水杨酸钠软膏治疗。

原发性皮肤结核综合征经过抗结核治疗后预后良好。