疣状肢端角化病

中文名：疣状肢端角化病

英文名：acrokeratosis verruciformis

别　名：疣状肢端角化症

疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见，由Hopf于1930年首先描述出生时或儿童期发病，少数在青春期发病。女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹，持久存在，有家族史诊断不难尚无满意疗法可试用冷冻、激光等治疗。

病因

表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。

发病机制：

发病机制为常染色体显性遗传家族。

常在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。皮损分布于肢端，主要在手足背，也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，持续终生不消退。

根据肢端疣状扁平丘疹持久存在，有家族史诊断不难。

鉴别诊断：

应和下列疾病鉴别：

1.毛囊角化病 呈疣状结痂性损害，分布在皮脂溢出部位组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变

2.扁平疣 扁平丘疹，表面较光滑，无遗传性，不累及掌跖，病理检查表皮细胞有空泡变性。

3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙，损害分布广泛表皮细胞有广泛的空泡形成，花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症 生发层变平，真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

组织病理：明显的角化过度，粒层和棘层增厚轻度乳头瘤样增生表皮细胞无空泡变性和角化不全。

尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。