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婴儿青铜综合征

婴儿青铜综征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症,1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因红素达359.1μmol/L(21mg%),直接红素137μmol/L(8.0mg%)而做光疗,48h后皮肤呈灰棕色清、尿均呈相似色,而命为“青铜”婴儿综征。婴儿青铜综征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发......
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概述

  婴儿青铜综征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症,1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因红素达359.1μmol/L(21mg%),直接红素137μmol/L(8.0mg%)而做光疗,48h后皮肤呈灰棕色清、尿均呈相似色,而命为“青铜”婴儿综征。

发病原因

  光疗起青铜症的小儿,在青铜症发生前清直接红素均明显升高,此为光疗起青铜症的一个条件。

发病机制

  1.直接红素增高 以直接红素增高明显的黄疸患儿,做光疗照射治疗后,起青铜症。“青铜”色素是绿素、褐素等,而直接红素更易氧化为绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,清、心包腹水均有此色素,故在体有“青铜”色素积留。

  2.有肝脏损害 由于小儿同时有肝脏损害,以致红素通过光氧化的产物不能自排出,是光疗起本症的另一条件。

  当患儿同时存在肝脏损害及直接红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而起本症。

症状

  光疗后除了皮肤、清、尿色呈棕色改变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无在联系尚待研究。Clak在尸检中发现心包腹水均呈青铜色而液和实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与黄疸之间有无联系尚待阐明。

  据临床黄疸患儿在光疗后,皮肤、尿色呈棕色改变,且伴有溶血现象即可予以诊断。

检查

  1.液检查 外周液红细胞计数、血红蛋白含量减低,中可见破碎红细胞、异红细胞等。周出现幼红细胞,要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。

  清总红素显著增高,直接红素显著增高,转氨酶增高等。

  2.尿液检查 尿色呈棕色改变,尿原排出增多。

  3.红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血

  据临床需要选择B超等检查。

治疗

  本病征前尚无特殊疗法,但青铜色是无害的良性自然过程,可自消退,对疾病的预后,精神及体格发育是无影响的。应针对红素增高的病因积极的治疗和积极的退黄等各项治疗。

预后

  本病征预后良好,症状、体征可自消退。

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