婴儿青铜综合征
概述
婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症,1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%)而做光疗,48h后皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。
发病原因
发病机制
1.直接胆红素增高 以直接胆红素增高明显的黄疸患儿,做光疗照射治疗后,引起青铜症。“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。
症状
光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈棕色改变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
检查
1.血液检查 外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。
3.红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
根据临床需要选择B超等检查。
治疗
预后
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