炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

(一)发病原因

病因不明，可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致，也可能由于铜代谢紊乱，缺乏弹性硬蛋白酶抑制物，致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等，致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

该病最多见于既往健康1.5～4岁儿童，多为女孩，在急性期，出现米粒大小及黄豆大小丘疹，逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片，荨麻疹或鳞屑性斑块，自觉瘙痒，有轻微胀痛感，数天后至数周后皮肤变软，变薄，无弹性松弛萎缩，如同皱纹纸样皮肤(程度不等)，身体任何部位均可发生，但以面部受累多见，可使患儿呈老年貌，头皮，掌跖常不受累，有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块，同时瘙痒加剧，新的丘疹和斑块可能持续数月或数年，偶尔影响大部分部位，部分患者仅有轻微全身症状，血沉增快和酸性粒细胞增高，有1例报告有主动脉炎。

食物应多样化，营养主富，荤素搭配合理。多吃宣含维生素C、E的食物，自然会有利于皮肤弹性的改善。一般来说，水果和新鲜蔬菜言维生素C较多，如柑桶、番茄、苹果等;维生素E则存在于植物种子、果仁及豆类中，如花生、核桃仁、瓜子仁、黄豆等。

尽量避免蚊虫叮咬和日光直射。尽量不吸烟、不酗酒、少饮浓茶。

尚无有效治疗方法，有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。

血沉增快和酸性粒细胞增高。

组织病理：在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，血管周围炎症细胞浸润更明显，弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性，在慢性期，真皮萎缩，真皮上部弹力纤维缺乏，下部变性，伴有少量单核细胞浸润，胶原纤维变性亦可出现，尤其是在慢性期。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起，而该病表现为萎缩。

良性反应性改变、颈部皱纹多、斑疹、皮肤丰满度丧失、膨胀性萎缩纹。