小儿渗出性多形性红斑

本病是一种变态反应所引起的皮肤病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染)，药物(磺胺药，抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类，抗惊厥药物，镇静剂)，食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋)，物理因素(冷、日光)，某些疾病(风湿、自身免疫病)等。

约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的病人的发病与慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关，有人指出，30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致，并已通过试验予以证实，即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后，可引起本病的发生。有的病人往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有些是体内疾病的临床表现之一，如风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱，妊娠等也可伴发。还有相当数目的病例的原因仍难于查明。

临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

1.轻型

（1）皮肤表现红斑-丘疹型，此型常见，发病较轻。皮疹呈多形性，不规则红斑，直径2mm～2cm，约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状，或出现重叠水疱，形如虹膜，称彩虹状红斑。此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，病变多见于手背、足背、四肢伸侧，面、颈、躯干也可发生，多为对称性。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。

水疱-大疱型，常由红斑-丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样。

（2）黏膜病变为充血的红斑，继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化，好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时，可引起进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。

（3）非特异性表现可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。

2.严重型

即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等。

本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重，短期内进入衰竭状态，脉搏细弱，呼吸快，可发生虚脱、昏迷和抽搐。

（1）皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。

（2）黏膜病变皮疹大片泛发，并累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼结膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。

（3）除广泛、严重的皮肤表现外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累呼吸道、消化道黏膜也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、皮损继发感染可引起败血症。

1.实验室检查

外周血白细胞总数增高，中性及嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，尿检查可见一过性蛋白尿。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。

2.组织病理检查

重症：表皮角质形成细胞出现程度不同的坏死，严重者基底细胞液化变性，真表皮分离，其上方表面大片坏死。

斑疹、丘疹性损害：真皮乳头水肿，表皮下水疱形成，真皮上部血管周围浸润，以单一核细胞为主，间有嗜酸性粒细胞。

常见的为上述两者混合出现。

3.皮肤检查

可观察到上述的红斑，丘疹，水疱等皮肤表现。

4.其他检查

做胸部X线检查，了解心肺情况。做心电图和超声心动图检查，了解心脏受损情况。其他检查根据临床需要选择。

本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损;眼及口唇、生殖器和肛门最易受累;多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特征可助诊断。

治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热量。

1.应去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物

进行对症治疗以减轻症状和缩短病程，常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉滴注，并加强护理，保持水、电解质平衡，增加营养，选择适当抗生素预防和控制继发感染等。

2.轻症患者可内服抗组胺剂、钙剂及维生素C或10%硫代硫酸钠静脉注射

便秘者，可给盐类泻剂如硫酸镁。发病若与HSV病毒有关者，可用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗。

3.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，通过静脉补充营养及液体

也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素，可的松眼膏。

4.对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素

可采用静脉给甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)或地塞米松，必要时根据病情可加大剂量，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良后果。

5.抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应

如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液体的局部治疗：对渗出性损害可用生理盐水或1：40次醋酸铝湿敷，渗出水肿消退后外用氧化锌油，硼锌糊包扎。口腔黏膜损害可用1%～2%双氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。眼部损害治疗需极小心，包括湿敷，冲洗，解离粘连，局部应用皮质类固醇等治疗。关节痛时给阿司匹林，水杨酸钠或吲哚美辛(消炎痛)。

经过2～4周，愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达20%。

1.小儿药物过敏引起的红斑预防

对过敏体质患儿应慎用各种药物，尤其避免滥用抗生素，防止药物过敏引致的本病。

2.小儿食物过敏引起的红斑预防

从开始添加辅食起，家长要注意第一次的食用量不宜过多，以免出现过敏反应，同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度，如果轻度过敏的话，可从最小剂量开始逐渐加量，让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏，则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。

3.其他原因的预防

要防止可能的诱因，居室不宜过冷，不宜潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。做到早诊断，早治疗。