小儿结节性脂膜炎

一、发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

二、发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

1.皮肤损害

于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节部分可融合成斑块状。多数为对称性分布，儿童以面部好发，播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化吸收皮下脂肪萎缩形成盘状，皮肤凹陷，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状

每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热，不适，肝脾肿大，消瘦、纳呆，关节疼痛等。部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官。如肺部浸润、肝脂肪变性、骨髓受累，全血细胞减少，渗出性浆膜炎。脑膜脂肪病变引起癫痫及精神神经症状，肠系膜大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

1.常规检查

血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

2.病理检查

病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

3.应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。

不明原因发热伴皮肤结节病变；皮下结节为浸润性，分批出现，消退后出现凹陷和色素沉着要考虑本病。但明确诊断一定要有组织病理学依据。目前认为，复发性发热性结节性脂膜炎不是一独立疾病，而是一种非特异皮下脂肪组织的炎症反应，可以是多种疾病的皮肤表现。因此，临床上发现结节性脂膜炎，应作细致的检查和随访，以免误诊。

骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别；肺部浸润时应与肺部炎性病变鉴别。

1、再生障碍性贫血：通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。免疫抑制治疗对其有效，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

2、 肺部炎性病：一般指胸部x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数影像学文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称结节影；而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影；而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节；把>5mm的病灶又称为大结节。

1、治疗

本病无特效治疗方法，以对症处理和支持疗法为主，可酌情使用激素和吲哚美辛（消炎痛）、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶（sulfapyridine）或氨苯砜（dapsone），对儿童患者则应慎用。

本病呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退。但间隔数周或数月后可能复发。

本病征呈慢性经过，皮损通常呈成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

2、预后

特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。