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小儿丘疹性肢皮炎综合征

小儿丘疹性肢皮炎征由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综征。要特征为肢端红斑性丘疹浅表淋巴结肿大、无黄疸炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。由表面抗原为ayw亚型的乙型炎病毒起。只有通过消化道,皮肤黏膜的原发病感染才发生本病,输或注射感染时则不患病,用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小管壁上有抗原过剩的HBs......
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病理病因

病因

由表面抗原为ayw亚型的乙型炎病毒起。

病机

只有通过消化道,皮肤黏膜的原发病感染才发生本病,输或注射感染时则不患病,用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复物一过性沉积,此可能对皮疹的成起一定的作用,现认为本病是以皮疹为要表现的一种特殊类型乙型炎。

症状

发病年龄自6个月至15岁,但要发生于2~6岁的儿童,患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻上呼吸道感染的表现,皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天迅速扩展到面,等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜,无自觉症状,基本损害为暗红葡萄红色扁平丘疹,边界清楚,孤立在而不融,下肢损害可以发展为紫斑样,在肘,膝和手,足处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列,单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm,但在同一患儿,皮疹大小较一致,皮损一般3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑

全身浅表淋巴结肿大,以腋窝,沟处明显,可持续2~3个月,淋巴结无疼痛,一般在发疹同时或发疹后1~2周发生炎,表现为肝大功能异常,但无压痛或自觉症状,95%以上为无黄疸炎,只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸,患者可有轻度发热,但全身情况良好。

并发症

一般在发疹同时或发疹后1~2周发生炎。

检查

ALT和AST增高,红素正常,白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多,清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加,用及PCR法检测乙病毒抗原可获阳性结果。

组织病理表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿毛细管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结有弥漫的网织细胞增生,皮疹电镜检查可见真皮上部的小皮细胞的原浆有直径为20 nm的微细管状块,淋巴结肝脏电镜均能发现乙病毒抗原结构

诊断鉴别

据皮疹特点,浅表淋巴结肿大和无黄疸炎的临床及实验室据,诊断并不困难。

过去认为应与不伴有炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴据第5届世界小儿皮肤病大会资料,认为两者皮损无法鉴

治疗

(一)治疗   

本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。   

(二)预后   

皮损一般3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

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