萎缩性毛周角化病

中文名：萎缩性毛周角化病

英文名：keratosis pilaris atrophicans

别名：面部萎缩性毛周角化病；虫蚀状皮肤萎缩；脱发性毛周角化病

萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。

面部萎缩性毛周角化病多见于青春期男性，虫蚀状皮肤萎缩多见于5～12岁的儿童。脱发性毛周病多见于婴儿或儿童。

面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。

(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮消退后遗留点状凹陷成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着网状萎缩和瘢痕。

2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速形成网状萎缩；病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝和筛孔状外观；萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型角质栓可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞，反复感染甲异常和氨基酸尿。

但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏瘰疬性苔藓瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。

1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛

2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张扭曲伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。

3.脱发性毛周角化病 表皮真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓偶见表皮囊肿。

无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。