无色性色素失调症

英文名：incontinetica pigmenti achromians

别　名：脱色性色素失禁症；无色素性色素失禁症；Ito色素减退症；Ito黑色素过少症；hypomelanosis of Ito

无色性色素失调症(无色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito)，发病女性多于男性，常为散发。

病因

病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。

发病机制

发病机制还不清楚。

色素减退斑呈泼水样，偏侧性分布于躯干及四肢，患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

诊断

根据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断。

鉴别

应与无色素痣鉴别。

组织病理：病变区黑素细胞数目正常或减少，表皮基底层内黑素含量降低，真皮内无噬黑素细胞。

本病主要是因为色素减退，造成皮肤抵御紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水泡、皮肤脱皮等表现。这和皮肤抵抗紫外线能力减弱有关。严重病例还可以诱发皮肤癌，出现皮肤的片状溃疡，呈进行性增加，常合并感染造成大量脓性分泌物的分泌。

早发现早诊断早治疗。

治疗

无特殊治疗，可参见白化病。

预后

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1、注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2、继续服用药物，做好护理。

3、保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

4、适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。

忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。