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土肥对称性肢端色素沉着症

土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性布于手,足雀斑样色素沉着及色素减退斑。本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相性。病理病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。组织病理检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多......
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病因

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相性。

病理

病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。组织病理检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

常见症状

雀斑色素生长缓慢

起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年,好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融,似雀斑,夏季日晒后色加深,轻者仅限于手足,部;重者可发于面部,前,小腿,胸部等。口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状,手足间杂有网状白斑及色素斑点,男多于女,同一家族有相同患者,有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素失。

鉴别诊断

1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑样皮疹,无遗传特点。

2.着色性干皮病除色素改变外,还有皮肤的干,萎缩,毛细管扩张及皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症 四肢末端侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。

治疗

避免日光暴晒。可用防晒,如5%二氧化钛霜。可服生薏米维生素E,外涂10%白术。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。  

预后

中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

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