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荨麻疹和血管性水肿

荨麻疹和管性水肿又称风疹块和神经水肿,二者可分出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠道黏膜。荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为红色边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融为巨大团。管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),事现容易识的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),出现容易识的局限水肿。这些表现均......
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概述

  管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),出现容易识的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。反复发作不超过6周者属急性,反应属慢性。

病因

1.荨麻

荨麻疹的病因非常复杂,约3/4的患者找不到原因,特慢性荨麻疹。常见原因要有:食物及食物添加吸入物;感染;药物;物理因素如机械刺激、冷热、日光等;昆虫叮咬;精神因素和分泌改变;遗传因素等。

2.管性水肿

管性水肿病因荨麻疹相似,常见原因有:食物及食物添加吸入物;感染;药物;物理因素如机械刺激、冷热、日光等;昆虫叮咬;精神因素和分泌改变;遗传因素等。遗传性管性水肿是由于液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。

临床表现

1.荨麻

基本损害为皮肤出现团。常先有皮肤瘙痒,随即出现团,呈鲜红色或苍白色、皮肤色,少数患者有水肿性红斑。团的大小和态不一,发作时间不定。团逐渐蔓延,融,由于真皮乳头水肿,可见表皮毛囊向下凹陷。团持续数分钟至数小时,少数可延长至数天后消退,不留痕迹。皮疹反复成批发生,以傍晚发作者多见。团常泛发,亦可局限。有时管性水肿,偶尔团表面成大疱。

部分患者可伴有恶心呕吐头痛头胀腹痛腹泻,严重患者还可有胸闷、不适、面色苍白率加速、搏细弱、压下降、呼吸短促等全身症状

疾病于短期痊愈者,称为急性荨麻疹。若反复发作达每周至少两次并连续6周以上者称为慢性荨麻疹。除了上述普通型荨麻疹,还有以下特殊类型的荨麻疹。

(1)皮肤划痕荨麻疹/人工荨麻疹患者对外来较弱的机械刺激起生理性反应增强,在皮肤上产生团。患者在搔抓后,或在紧束的带、袜带等出局部起团,瘙痒。

(2)延迟性皮肤划痕症皮肤划痕在刺激后6~8小时出现团与红斑,团持续24~48小时。迟发性皮损不只一条,沿划痕成小段或点,损害较深或宽,甚至向两侧扩展成块。局部发热,有压痛。

(3)延迟性压力性荨麻疹皮疹发生于局部皮肤受压后4~6小时,通常持续8~12小时。表现为局部深在性疼痛性肿胀,发作时可伴有寒战发热头痛关节痛、全身不适和轻度白细胞计数增多。局部大范围肿胀管性水肿,易发生于掌部皮损发生前可有24小时潜伏期。

(4)碱能性荨麻疹皮疹特点为除掌以外发生泛发性1~3mm的小团,周围有明显,其中有时可见卫星状团,也可只见红晕或无红晕的微小稀疏风团。有时惟一的症状只是瘙痒而无团。损害持续30~90分钟,或达数小时之久。大多在运动时或运动后不久发生,伴有痒感、刺感、灼感、热感或皮肤刺激感,遇热或情绪紧张后亦可诱发此病。

(5)冷性荨麻疹可分为家族性和获得性两种。前者较为罕见,为常染色体显性遗传。在受冷后半小时到4小时发生迟发反应,皮疹是不痒的团,可以有青紫的中,周围绕以苍白晕,皮疹持续24~48小时,有烧灼感,并伴有发热关节痛、白细胞计数增多等全身症状。后者较为常见,患者常在温骤降时或接触冷水之后发生,数分钟在局部发生瘙痒性的水肿团,多见于面部、手部,严重者其他部位也可以累及。可发生头痛、皮肤潮红、压、甚至昏厥

(6)日光性荨麻疹皮肤暴在日光数分钟后,局部迅速出现瘙痒、红斑和团。团发生后约1至数小时消退。发生皮疹的同时,可伴有畏寒疲劳晕厥肠痉挛,这些症状在数小时消失。

(7)接触性荨麻疹其特点是皮肤接触某些变应原发生团和红斑。可分为免疫性机制和非免疫性机制2类。非免疫性是由于原发性刺激物直接作用于肥大细胞释放组胺等物质而起,几乎所有接触者均发病,不须物质致敏。而免疫性属Ⅰ型变态反应,可检出特异性IgE抗体。

另外,还有热荨麻疹、运动性荨麻疹、震颤荨麻疹、水源性荨麻疹、上腺素能性荨麻疹、电流性荨麻疹等更少见的类型的荨麻疹等。

2.管性水肿

为急性局限性水肿,多发生于组织疏松处,如眼睑、包皮和肢端、头皮、耳郭口腔黏膜、亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或苍白色,质地柔软,为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻,或有麻木胀感。肿胀2~3天后消退,或持续更长时间,消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生,常并有荨麻疹。当头黏膜发生管性水肿时,有闷、部不适,声音嘶哑、呼吸困难,甚至有窒息的可能。一般无全身症状

检查

嗜酸性粒细胞增高,IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的管性水肿患者清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH,还可伴有补体系统前段补体成分(C1,C4,C2)水平异常。

诊断

1.荨麻

本病据临床上出现团样皮疹,即可确诊。诊断一般不困难,但荨麻疹的原因比较复杂,确定荨麻疹的原因常很困难,因此,必须通过详细采取病史,详细体格检查,以及有的实验室检查,尽可能的明确荨麻疹的原因。

2.管性水肿

据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿,淡红色或苍白色肿胀2~3天后消退,不留痕迹,考虑神经水肿的诊断。诊断确立后应找有病因素。

治疗

1.荨麻

(1)一般治疗由于荨麻疹的原因各异,治疗效果也不一样。治疗具体措施如下:

1)去除病因 对每位患者都应力求找到起发作的原因,并加以避免。如果是感染起者,应积极治疗感染病灶。药物起者应停用过敏药物;食物过敏起者,找出过敏食物后,不要再吃这种食物。

2)避免诱发因素 如冷性荨麻疹应注意保暖,乙酰碱性荨麻疹减少运动、出汗及情绪波动,接触性荨麻疹减少接触的机会等。

(2)药物治疗

1)抗组胺类药物 ①H受体拮抗具有较强的抗组胺和抗其他炎症介质的作用,治疗各型荨麻疹都有较好的效果。常用的H1受体拮抗苯海拉明赛庚啶、扑尔敏等,阿伐斯汀西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定依巴斯汀氮卓斯汀氯雷他定等;单独治疗无效时,可以选择两种不同类型的H1受体拮抗用或与H2受体拮抗应用,常用的H2受体拮抗西咪替丁雷尼替丁法莫替丁等。用于急、慢性荨麻疹和冷性荨麻疹均有效。量因人而异。②多塞平是一种三环类抗抑郁,对慢性荨麻疹效果尤佳,且不良反应较小。对传统使用的抗组胺药物无效的荨麻疹患者,多塞平是较好的选用药物。

2)抑制肥大细胞颗粒作用,减少组胺释放的药物①硫酸间羟异丁上腺素为β2上腺受体促进,在体能增加cAMP的浓度,从而抑制肥大细胞颗粒。②酮替酚通过增加体cAMP的浓度,抑制肥大细胞颗粒,阻止炎症介质(如组胺、慢反应物质等)的释放。其抑制作用较色甘酸钠强而快,并可服。③色甘酸钠能阻断抗原抗体的结,抑制炎症介质的释放。若与糖皮质激素作用,可减少后者的用量,并增强疗效。 ④尼司特 通过稳定肥大细胞膜而减少组胺的释放。

3)糖皮质激素 为治疗荨麻疹的二线用药,一般用于严重急性荨麻疹、荨麻疹性管炎、压力性荨麻疹对抗组胺药无效时,或慢性荨麻疹严重激发时,静滴注或服,应避免长期应用。常用药物如下:①泼尼松;②安西龙;③地塞米松;④得宝松。紧急情况下,采用氢化可的松地塞米松甲泼尼龙滴注。

4)免疫抑制 当慢性荨麻疹患者具有自身免疫基础,病情反复,上述治疗不能取得满意疗效时,可应用免疫抑制环孢素具有较好的疗效,硫唑嘌呤环磷酰胺甲氨蝶呤及免疫球蛋白等均可试用,雷公藤也具有一定疗效。由于免疫抑制的副反应发生率高,一般不推荐用于荨麻疹的治疗。

另外,降低管通透性的药物,如维生素C、维生素P、钙等,常与抗组胺药用。由感染因素起者,可以选用适当的抗生素治疗。

2.管性水肿

首先应找病因并加以去除。

对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗无效的患者,可并应用抗组胺受体H2拮抗西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可并使用。

拟交感神经药物要用于急性荨麻疹和(或)神经水肿,尤其是水肿患者,应用0.1%上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素滴注,茶碱服或静注射。对呼吸道特部发作水肿,必要时应进行气管切或插管,以保持呼吸道畅通。

活性减弱的雄性激素达那唑、司坦唑(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有预防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,有时可控制自然发作。

预防

1.不要去抓:一般人对於皮肤痒的直觉反应都是赶紧用手去抓,可是你可能不知道,这个动作不但不能止痒,还可能越抓越痒,要是因为当你对局部抓痒时,反而让局部的温度提高,使液释出更多的组织胺(过敏原),反而会更恶化。

 2.不要热:有些人痒到会想用热,虽然热可以使局部的痒觉暂时不那么敏感,但其实反而是另一种刺激,因为热会使管扩张,释出更多的过敏原,例如浸泡在过热的温泉或是澡盆中,或是包在厚重的棉被里保暖过渡都很有可能荨麻疹。

 3.避免吃含有人工添加物的食品,多吃新鲜蔬果。油、油炸或是辛辣类的食物较易发体的热性反应的食物少吃。

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