荨麻疹性血管炎
概述
荨麻疹性血管炎(urticarialvasculitis)又称低补体血症血管炎(hypocomplementemicvasculitis)、低补体症血管炎荨麻疹综合征(hypocomplementemicvasculitisurticarialsyndrome)是一种水肿性血管炎 流行病学: 本病多见于中年妇女。目前没有其他相关内容描述。
病因
诊断
主要根据临床表现和实验室检查进行诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
鉴别诊断
检查
临床表现
1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。
2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。
3.本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。
4.荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。
并发症
治疗
1.皮质类固醇激素常服用泼尼松20~60mg/d,分3~4次口服,一旦病情得到控制,剂量递减至最小维持量,疗程3~4个月。2.免疫抑制剂可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。3.其他应用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛(消炎痛)25~50mg,3次/d,口服。如无治疗效果,可试用氨苯砜。
预后
皮损消退后常遗留有色素沉着常反复发作持续数月或数年。
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