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荨麻疹性血管炎

荨麻疹性管炎(Urticarial vasculitis)是常见的皮肤管炎之一。1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为团,持续时间长,伴低补体血症关节炎及部不适等。病理组织检查显示炎性介质损伤皮细胞,因此出现管炎变化,从而出现白细胞碎裂性管炎的表现。荨麻疹性管炎(urticarialvasculitis)又称低补体血症管炎(hypocomplementem......
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概述

荨麻疹性管炎(urticarialvasculitis)又称低补体血症管炎(hypocomplementemicvasculitis)、低补体症管炎荨麻疹综征(hypocomplementemicvasculitisurticarialsyndrome)是一种水肿管炎 流: 本病多见于中年妇女。前没有其他相容描述。

病因

可能与免疫因素有,也可继发于清病、结缔组织病感染等。 发病机制: 发病机制还不清楚可能与免疫因素有清病、结缔组织病、感染也可继发 ;

诊断

据临床表现和实验室检查进诊断:临床表现要为皮肤团持续24小时以上;伴发热关节痛、腹痛淋巴结肿大等。实验室检查示沉增快及严重而持久的低补体血症组织病理检查显示白细胞碎裂性管炎,直接荧光检查显示管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

鉴别诊断

1.慢性荨麻

慢性荨麻疹一般于数小时消退,无关节痛或关节炎,不伴发小球肾炎沉和补体水平正常,组织病理上有时可见皮细胞肿胀,但无纤维素样变性、坏死等坏死性管炎的特征。

2.系统性红斑狼疮(SLE)

荨麻疹性管炎患者无光敏感及口腔溃疡,无或仅有轻微的脏损害,可与SLE鉴

检查

实验室检查

实验室检查可见沉增快,清补体水平降低。抗体滴度阳性(ANAENAdsDNA,SSA,SM)类湿因子阳性,环免疫复物增高。

其它助检查

前没有相容描述 >免疫复物 >类湿因子 >核糖核酸染色 >

临床表现

1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。

2.皮肤要特征为团样皮损,与荨麻疹类似,但团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或屑。自觉有痒感或烧灼感。

3.本病常伴有关节痛及关节炎,要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现脏损害,少数病例可发生癫痫膜炎及单侧神经炎等。

4.荨麻疹性管炎常是炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。

并发症

本病的并发症有淋巴结肿大、脾大恶心腹痛腹泻水肿呼吸困难、慢性阻塞性肺病小球肾炎、眼部损害。

治疗

1.皮质类固醇激素常服用泼尼松20~60mg/d,分3~4次服,一旦病情得到控制,量递减至最小维持量,疗程3~4个月。2.免疫抑制可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。3.其他应用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛(消炎痛)25~50mg,3次/d,服。如无治疗效果,可试用氨苯砜

预后

皮损消退后常遗留有色素沉着常反复发作持续数月或数年。

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