全身性发疹性组织细胞增生症

(General Eruptive HistiocytosisGEH)为一种丘疹性非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。

发病机制还不清楚本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠因而密切有关。

可发生于任何年龄皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成呈黄或暗蓝色性质坚实大小3～10mm皮损成群连续出现数目可多达数百成人皮损对称分布于躯干和四肢偶可侵犯黏膜儿童皮损不规则分布于全身黏膜不受侵犯成人及儿童均不累及内脏皮损持续数年后可逐渐消退。

并发病症

本病极其罕见，主要是皮肤的损伤，并发症对于皮肤破溃且有体质低下或者长期使用免疫抑制剂的患者为多见，由于皮肤黏膜的损伤，肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润无多核巨细胞组织细胞核染色质稀少胞浆丰富淡染胞浆界限不清这些细胞常在血管周围呈巢状排列免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性CD-11b和CD-4阳性超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体偶可见虫样小体无Birbeck颗粒组织细胞脂质染色阴性。

诊断

根据临床表现，病史进行诊断。

鉴别诊断

1.幼年性黄色肉芽肿根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。

2.丘疹性黄色瘤同幼年性黄色肉芽肿。

3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。

4.良性头部组织细胞增生症本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。

5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。

(一)治疗

本病属于皮肤异常性疾病，由于其病因不明确，故无法针对发病原因进行治疗，由于本病属于自限性疾病，故轻度的皮肤损伤不必治疗。对于严重的皮损可进行激光治疗。对于合并有皮肤感染的患者，可全身或者局部使用抗生素治疗。

(二)预后

皮损持续数年后，可逐渐消退，预后良好。

预防

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

护理

日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

1.足量维生素。供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化，能保护皮肤黏膜，促进皮肤组织的修复。

2.补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染，增强愈合。

3.少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品，多食含有丰富蛋白质的食品，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。

4.高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。