皮肌炎

传染性

无传染性。

好发人群

1、男女患者之比约为1:2。

2、儿童期和40~60岁两个年龄段人群高发。

总述

皮肌炎发生过程与人体免疫功能有关，其确切病因目前尚不十分清楚，一般认为可能受遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素影响。

基本病因

1、遗传

皮肌炎患者中HLA-B8、HILA-DR3等HLA等位基因出现频率高，故认为在皮肌炎及多发性肌炎发病中可能有遗传倾向的存在，但家族聚集发病现象非常少。

2、感染

已有许多报道提出病毒感染与本病的发生有关，其中包括儿童柯萨奇病毒感染、成人EB病毒感染等，同时细菌感染和弓形虫感染也可诱发本病。

3、恶性肿瘤

皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高，尤其是40岁以上皮肌炎患者可并发肿瘤，肿瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主，也可岀现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后可缓解皮肌炎病情。

4、药物

某些药物如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

总述

本病多为缓慢起病，少数急性发病。临床表现以皮肤和肌肉病变为主，患者可有多种类型皮肤，并常见对称性的四肢无力，但皮损严重程度和肌肉病变严重程度可不平行。

典型症状

1、皮肤损害

（1）Heliotrope征：以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。

（2）Gottron丘疹：为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。一般发生在疾病后期，约见于1/3患者，皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

（3）皮肤异色症：部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。个别患者在皮肤异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，提示伴有恶性肿瘤。

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑，伴或不伴护膜出血、萎缩。

（5）对称融合的紫红色斑：可累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌区、颈部和颈后部（披肩征）、颈前和上胸部V字区（V征）、面部和前额中央、头皮。

（6）技工手：表现为手部非瘙痒性、角化过度性皮损，伴鳞屑、皲裂和色素沉着。外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指尺侧和手指的桡侧对称分布，食指和中指较明显，偶可扩展至掌面。这种皮损与抗合成酶抗体如抗Jo-1和活动性肌炎密切相关。

（7）其他皮肤损害：在部分皮肌炎患者中可以见到雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎、皮肤钙质沉着等。

2、肌肉损害

（1）常表现为对称性的肉肌无力、疼痛和压痛。

（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

并发症

1、间质性肺病

皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。

2、心脏疾病

皮肤炎可引起心肌炎，少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。

3、恶性肿瘤

成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，尤其是子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。患恶性肿瘤的风险可随着年龄的增长而增加。

预计检查

患者突然出现不明原因的皮损，伴有肌肉无力、疼痛时，需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情，并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病，最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。

体格检查

医生多会行体格检查，对患者皮损发生的部位、范围、类型、多少等进行了解，并对患者疼痛部位及肌无力的情况进行明确，以判断患者病情。

实验室检查

1、血清肌酶

血清中与肌肉有关的各种酶的活性与肌肉病变的范围、轻重大致平行。肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）和乳酸脱氢酶（LDH）都显著升高，它们都是肌肉损伤的敏感指标，特别是CPK和ALD是横纹肌组织内含有的酶，特异性较高。这些酶数值的增减常和本病肌肉病变的消长相平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床病情复发前5～6周升高。

2、自身抗体

本病可出现多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等。抗Jo-1抗体是诊断PM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变患者中的阳性率可达60%。其他自身抗体阳性率及临床意义均较低，对诊断仅有参考价值。

影像学检查

1、磁共振成像

可以评估大范围的肌肉病变情况。

2、胸部X线

可以检查肺部是否受到损伤。

3、其他

怀疑有肿瘤者，可能需要做B超、CT及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜）检查。

病理检查

皮肤组织病理变化无特异性，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管周围淋巴细胞浸润等。肌肉的病理显示肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。

其他检查

1、肌电图

通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断。肌电图常表现为肌源性损害相而非神经源性损害。

2、心电图

可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

诊断原则

医生根据患者病史及临床表现，结合实验室检查结果一般可进行明确诊断。系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病可与本病症状相似，多需医生进行鉴别诊断。

鉴别诊断

1、系统性红斑狼疮

面颊部有蝶形红斑，光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常。

2、系统性硬皮病

四肢末端、颜面、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴雷诺现象。在病变早期出现的运动受限系因皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。

3、神经源性肌病

（1）重症肌无力多为表现全身弥漫性肌无力，活动后肌无力更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变，新斯的明试验有助鉴别。

（2）进行性肌营养不良症是遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。

治疗原则

本病患者多以药物治疗为主，糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗，伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

药物治疗

1、糖皮质激素

是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

2、免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

3、免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。

4、抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底。

5、生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。

6、其他

（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。

（2）有光敏感者，可用沙度利胺、羟氯喹治疗。

（3）蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用。

（4）伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。

相关药品

泼尼松、甲氨蝶呤、其次是硫唑嘌呤、环磷酰胺、羟氯喹、利妥昔单抗、氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、华法林

手术治疗

伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

其他治疗

部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后

多数患者疾病发展到一定阶段后可自然痊愈，但也有少数患者病情发展迅速，可在数年甚至数月内死亡。

危害性

1、本病可能造成全身多出肌肉无力、疼痛的不适，影响患者日常生活。

2、患者疾病可能迅速进展，危及生命。

治愈性

部分患者经积极治疗后可有痊愈可能。

治愈率

目前尚无关于本病的有效治愈率数据。

总述

本病病程较长，且患者常有肌肉无力、疼痛，日常生活受到极大影响，患者可能出现不同程度的心理问题，应保持关注。患者还需在医生指导下进行严格的生活管理，适当锻炼，尽可能避免病情的反复。

心理护理

1、心理特点

皮肌炎治疗周期较长，且疾病伴有较大不适，患者可能会出现拒绝、愤怒、沮丧和恐惧的情绪。

2、护理要点

家属应及时了解患者心理变化，解除患者紧张情绪，使其树立战胜疾病的信心，积极配合医生的治疗。

生活管理

1、适当进行肌肉功能锻炼，但避免过于剧烈的运动。

2、保持皮肤干燥、清洁。

3、改善居住环境，尽量减少瘙抓。

4、减少皮损部位的日晒，出门宜使用太阳伞等防晒工具。

饮食调理

本病病程较长，患者宜注意日常生活饮食管理，合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

饮食建议

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

饮食禁忌

1、少食油腻、辛辣刺激性食物。

2、戒烟禁酒，避免影响机体恢复。

本病病因尚不完全明确，目前尚无有效的预防方案。

门诊指征

1、患者突然出现不明原因皮损；

2、伴有肌肉无力、肌肉疼痛。

出现以上情况应及时就医治疗。

就诊科室

1、如果皮肤损害为首发症，应到皮肤科就诊。

2、如果肌无力为首发症状，应该到神经内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用一些药物，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、皮损什么时候出现的？

2、什么情况下症状会加重或缓解？

3、有误肌肉无力或疼痛？

4、家族中是否有其他人有类似症状？

5、发病前是否服用过什么药物、是否接种过疫苗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病？

2、什么原因导致的？

3、需要怎么治疗？

4、治疗费用可以报销吗？

5、这个病能治好吗？

6、以后还会不会发作？

7、在日常生活中我要需要注意些什么？